Феохромоцитом - Узроци, симптоми и лечење.МФ.

Феохромоцитом је хормонски активни тумор надбубрежне надлактице( више од 90% свих случајева).Ова формација производи велики број специфичних супстанци - катехоламини( адреналин, норепинефрин).

Слични тумори у хистолошкој структури могу се посматрати изван надбубрежних жлезда.Тада чворови симпатичког одељења аутономног нервног система могу се сматрати извором феохромоцитома.Локализација тумора у овом случају може бити другачија.Најчешће, неоплазме се могу налазити у абдоминалним и торакалним шупљинама, у малој карлици, дуж посуда главе и врата.

Хистолошки део ткива пехохромоцитома

Феохромоцитом се може сматрати ретко довољном болешћу.Стопа инциденце је око 2-3 случајева на 10 000 становника.У одраслој доби жене су чешће болесне, али код деце - дечаци.Свих случајева и 20% имају јасну породичну историју феохромоцитом, укључујући оквиру синдрома многоструких туморских ћелија дифузног ендокриног система.

Улога катехоламина у организму

Адреналин и норепинефрин се стално излучују у људско тело.Њихова концентрација се нагло повећава након оптерећења било које врсте.Катехоламини с правом називају "стресни хормони".Сваки активан рад, посебно физички рад, доприноси ослобађању норадреналина и адреналина.Изражавање такве реакције може се сматрати повећањем телесне температуре, повећањем срчане фреквенције, редистрибуцијом крвотока.

Адреналин се сматра хормоном "страха".Емисија адреналина се јавља уз јако узбуђење, страх, јаку физичку активност.Адреналин повећава крвни притисак, повећава искоришћеност угљених хидрата и масти.Физиолошки одговор на стрес под утицајем адреналина је повећање издржљивости.

Норепинефрин је хормон "борбе".Под својим дејством, мишићна моћ значајно се повећава, јавља се агресивна реакција.Норепинефрин се производи крварењем, физичким напрезањем, стресом.Прекомерно формирање катехоламина је могуће са хроничним стресом.

симптоми феохромоцитома феохромоцитом

је извор лучења адреналина и норадреналина у великим дозама.Симптоми тумора су повезани са деловањем ових хормона.Развија хипертензију, кризни курс, ортостатску хипотензију, губитак телесне тежине, оштећену толеранцију за глукозу.Неки пацијенти долазе са компликацијама артеријске хипертензије.На пример, мождани удар, инфаркт миокарда, отказ леве коморе, хипертензивно оштећење судова фундуса.Типични

пароксизма ат

феохромоцитома феохромоцитом Када хипертензија кризовое( пароксизмална) лик из 40-85% случајева.Типично, присуство стално повишеног нивоа притиска са развојем периодичних криза у крвном притиску.Артеријска хипертензија у кризи прати и други знаци вишка адреналина и норепинефрина.Такви знакови могу бити знојење, бледило, мокрења велику количину урина, дрхтање мишића, срца поремећаје ритма, повећање нивоа шећера у крви.У класичном случају, феохромоцитом се манифестује повећаним притиском, знојавањем и тахикардијом.Ова комбинација има високу осјетљивост( 91%) и специфичност( 94%).Током кризе, могуће су грчеви, главобоља, тешка анксиозност, паника, страх од смрти.Методе дијагнози феохромоцитома

открије вишак норепинефрин крви и адреналин је тешко.Ове супстанце се распадају за неколико минута након уласка у крв.Прекомерно лучење катехоламина

потврди одређивања концентрације катехоламина у крвним метаболите и урина .Ове супстанце су прилично стабилне.Ниво њиховог садржаја је значајно повећан за дан након пароксизма хипертензије.Пре свега, препоручује се испитивање концентрације коњугованог метанеприна и норметанеприна.

Понекад се одређује ниво излучивања ванилмундалне киселине .Ова анализа је једноставна, али њена тачност није висока.Бројни лекови и прехрамбени производи искривљују резултате истраживања.3-5 дана пре анализе пожељно је искључити снабдијевање цитрусног воћа, ораха, репе, мркве, банана, чоколаде, ванилина.2 недеље пре теста потребно је укинути трицикличне антидепресиве, резерпин, клонидин, аналгин, парацетамол.

Тренутно проводљиви проводни тестови сматрају се неефикасним.

Након што је доказана повећана производња катехоламина у телу, пацијенту се даје метода визуелизације за одређивање локације тумора.Феохромоцитоми се обично откривају приликом извођења рачунара или магнетне резонанце абдоминалне шупљине .

Сагиттал Схот МРИ абдоминалне шупљине.Стрелице показују билатералне адренокортикалне феохромоцитоме, у комбинацији са карциномима.

Ултразвучни преглед је мање тачан.Тешкоће у откривању неоплазме су повезане са интра-адреналном локализацијом феохромоцитома.То се дешава у 10% свих случајева.Да би се открио фокус, може се користити сцинтиграфија са метиодибензилгуанидом( радиоизотопска студија).

Лечење фехомоцитома

Главна метода за лечење феохромоцитома је хируршка операција .Лекови се користе за припрему пацијента за такву интервенцију.Припрема треба да траје најмање 6 недеља како би се елиминисала дехидрација и вратила смањена запремина плазме.Најчешће преоперативни препарати користе алфа-блокатор Пхенокибензамине( 20 мг орално сваких 8 сати).Високо ефикасан је селективни алфа-1-адреноцептор дуготрајног доказосина( 1-16 мг орално сваких 12-24 сати).

Током самог рада, за нормализацију притиска, лекови могу бити потребни да би се повећао и смањио притисак.Као последица анестезије или оштећења туморског ткива, многи катехоламини могу ући у крв.Да би се смањио притисак, користе се натријум нитропурсид и фентоламин( краткотрајни алфа антагонист).После операције, хипотензија се може развити.Можда ће бити неопходно допунити волумен циркулације крви.

Добро припремљени пацијенти ријетко сусрећу са таквим компликацијама операције.Тумор пажљиво испитује хистолог након операције под микроскопом.Поједини бенигни тумори се јављају у 50-70% случајева.Предвиђања у овом случају су повољна.Појављују се феохромоцитоми само код 10-15% пацијената.

У 10% случајева, туморске ћелије су малигне.У овом случају, од онколога захтева додатни мониторинг и лечење.Фоци метастазе се јављају у 3-14% случајева.Обично метастазе се откривају у регионалним лимфним чворовима, хепатичном ткиву, костима, плућима и мишићима.Прогноза малигних тумора није веома повољна.44 од 100 пацијената умире у првих 5 година након потврде дијагнозе.Метастазе често расту лагано и откривају се неколико година након оперативног третмана самог фехороматизома.Ефикасност зрачења и хемотерапије за лечење метастаза је мала.Најчешће је хируршко уклањање фокуса метастаза и узимање метилтирозина( лажни прекурсор катехоламина).Недавно је разматрана могућност коришћења савремених лекова за циљање у случају малигног феохромацитома.

Конзервативни третман са феохромоцитомима се врши у случају немогућности обављања оперативног третмана.Дуготрајна терапија леком метилтриосинома може пореметити рад гастроинтестиналног тракта и стабилност менталних процеса.

Доктор ендокринолога Цветкова ИГ.