Лупус нефритис - узроци, симптоми и лечење.МФ.

Лупус нефритис је оштећење бубрега код системског еритематозног лупуса.Системски лупус еритематозус - болест удружена са дефектом у имуном систему, који је праћен формирањем аутоантитела-специфичних протеина који интерагује са различитим телесних ткива, доводе до развоја упале.Упала је формиран у кожи, зглобовима, срце, плућа, али је већина болести бубрега опасно по живот, и централни нервни систем.Утврђено је да се нефритис развија у 50-70% случајева болести.Жене пате од системског еритематозног лупуса девет пута чешће од мушкараца.

Узроци лупусног нефритиса

Тачан узрок болести није утврђен.Али постоје бројни фактори који могу послужити као триггерс за развој системског еритематозног лупуса.Ово укључује:

• Генетску предиспозицију.Утврђено је да се системски еритематозни лупус често развија код особа са одређеним генотипом, као и са блиским рођацима болесника.Постоји веза између појаве болести и расе.Утврђено је да је смртност од компликација системског еритематозног лупуса код црних жена 10 пута већа него у општој популацији.

• Женски полни хормони, нарочито естрогени.Они су у стању да угуше заштитне механизме имунолошког система и под одређеним условима могу допринијети развоју болести.Заиста, болест преовладава код жена у узрасту.Често манифестација болести се јавља током трудноће.Недавно, у вези са именовањем лекова који садрже естрогене у менопаузи, описани су случајеви системског еритематозног лупуса код жена у менопаузи.

• Најважнији фактори околине укључују ултравиолетно зрачење.Многи пацијенти су указали на појаве болести након дугог боравка на сунцу.Верује се да је штета да кожу од УВ зрака доприноси активирање имуног система и развој имуног упале.

• Суштинска улога узимањем одређених лекова( изониазид, метилдопа) у развоју болести, као и заразних болести.Под акција

предиспозициони факторима активирају имуне ћелије систем( Б-лимфоцити), је праћена производњом великих количина антитела на различите протеина организма.Када интерагују, формирају се имуни комплекси.Имуни комплекси узрокују оштећење ткива тела уз развој упале.Локализација упале у једном или другом органу одређује спољне манифестације болести.

Формирање антитела на двоструку ДНА ДНК бубрежних ћелија је посебно важно за развој лупус нефритиса.Као резултат тога, тело, штити се од патолошких протеина, активира низ механизама имунолошког система који уништавају ћелије које садрже имунске комплексе.То доводи до поремећаја у функцији органа.

симптоми лупус нефритис

спољне манифестације болести су разноврсни и састоје се од најчешћих симптома и знакова специфичним за системски лупус еритхематосус.

• Повећана телесна температура, понекад до високих цифара.
• кожи: еритем( црвена обојеност коже услед ширења поткожног капилара) на лицу у облику лептира, осип је такође могуће на другим локацијама.

Кожна еритема у системском лупус еритематозу.

• Зглобна оштећења: артритис, обично малих зглобова.
• Васкуларна оштећења: капиларитис( упала малих крвних судова) прстију, мање често подне и дланове.

Капиларитис у системском лупус еритематозу.

• плућних лезија: фиброзни алвеолитис( плућа раширено оштећење ткива са накнадном ожиљака), плеуритис( упала плеуре).
• Цардиац Укљученост: миокардитис( запаљење средњег мембране инфаркта срца), Либман-Сацкс ендокардитис( упала слузнице срца, ендокарда), перикардитис( запаљење спољашњег омотача срчаног-перикарда).
• Укљученост централног нервног система: лупус цереброваскуларна болест( болест мозга повезана са патолошком запаљеношћу крвних судова).
• Оштећење бубрега: лупус нефритис.

манифестације лупус нефритис изузетно разноврсни и зависе од озбиљности патолошког процеса.У складу са озбиљношћу тока, постоје:

• Реацтиве нефритис: рапидно прогресивни и полако напредује са нефротским синдромом( стање које карактерише ослобађање велике количине протеина у урину, смањена концентрација протеина у крви, метаболизма поремећену масти, развој и ширење едема до течности у телесне шупљине: абдоминална, грудног, перикардни) или тешка уринарног синдрома( појављивање повећаном количином протеина у урину и крви, у одсуству спољне знакова болести);

• неактивне облике нефритиса:( . Протеин у урину у нормалном урина протеину одсутни) са минималном мокраћног синдромом или умереног протеинурије.

рапидно прогресивни нефритис је стање по живот и карактерише малигним курсу са брзим развојем бубрежне инсуфицијенције.Ова болест се карактерише израженом непхротиц синдрома, хематурија( крв у урину), појаве тешке хипертензије, која је генерално тешко лечење.Брзо прогресивни нефритис често се дешава са ДИЦ( у критичном стању, на основу згрушавање крви).Овај облик лупус нефритис манифестује у првој години системског лупуса.Утврђено је да је пет година преживљавања код ових пацијената, упркос лечењу, чини само 29%.

споро напредује нефритис витх нефротским синдром карактерише појавом беланчевина у мокраћи, артеријске хипертензије.У лупус нефритис нису открили масовну протеинурије, као што је у амилоидози и, сходно томе, не постоји изражен напињање синдром.Овај облик болести јавља у око 40% од лупус нефритис.

споро напредује нефритис са тешким мокраћних синдромом карактерише протеинурија, хематурија, у неким случајевима, појава белих крвних зрнаца у урину.По правилу, протеинуријом и хематуријом се ретко наћи у изолацији.Повећани број леукоцита у урину указује приступања секундарна инфекција( нпр пијелонефритис).Половина случајева такође детектовани артеријску хипертензију, али је карактерише благог тока и обично контролисан лековима.Али пораст притиска у себи има штетан утицај на крвне судове, који такође доприноси формирању бубрега.Због тога, адекватна контрола крвног притиска игра важну улогу у прогнозу болести.

Десетогодишњи преживљавања код пацијената са нефротског синдрома без хипертензије је 60-70%.У присуству синдрома бешике болести прогноза повољнији.Лупус нефритис са минималним уринарни синдромом се дијагностикује када је концентрација протеина у урину мањој од 0.5 г / дан, без хематурија, уринарних леукоцита и хипертензије.Бубрежна функција нормална или незнатно смањује.Споља идентификују знаке укључивања других органа, карактеристика системског лупуса.Дијагноза лупус нефритис

лупус нефритис се дијагностикује на основу клиничких и лабораторијских података.Типично, болест се јавља код младих жена под утицајем предиспонирајући фактори и манифестује температуром, болови у зглобовима и осип на кожи, најчешће на лицу.Ин витро тестови извлачи убрзање седиментација еритроцита, смањење броја леукоцита.

болест настаје са периодичним егзацербације и периодима без спољашњих манифестација.И, по правилу, у 1-2 месеци након једне од ових погоршања током испитивања утврђено протеина и / или еритроцита у урину, који карактерише развој нефритис.

најзначајније карактеристике присуства системски еритемски лупус је дефиниција ЛЕ-ћелија и антитела за ДНК у крви тестовима.Стога, ови тестови су неопходни у идентификацији изолованог протеинурије.Третман лупус нефритис

терапијска стратегија зависи од облика болести.Лекови избора су хормони( дексаметазон) и цитотоксични агенси( цицлоспорин).Ефикасно њихова заједничка апликација.За брзо прогресивни нефритис препорученог импулса терапије - употребом максималне дозе лекова за кратко време, обично три дана, уз понављање третмана после неколико месеци.

У терминалној бубрежној инсуфицијенцији, сесије хемодијализе су приказане као замена терапије.Трансплантација( трансплантација) бубрега је метод избора за лечење болести, али треба га обавити само уз смањење активности имунолошког упала.У супротном постоји велика вероватноћа оштећења донорског бубрега циркулишући имунске комплексе у крви.

Докторски терапеут, нефролог Сироткина ЕВ