Акромегалија - узроци, симптоми и лечење.МФ.
Ацромегали( гигантизам) - болест у којој повећана производња хормона раста( Соматотропин), повреда настаје пропорционалну скелетни раст и унутрашње органе надаље уочена поремећај метаболизма.
у детињству и адолесценцији са прекомерном активношћу раста развијен гигантизам и акромегалија развија након завршетка раста.
Болест се развија веома ретко и углавном код одраслих.
Соматотропин има следеће биолошке ефекте:
- изазива раст костију дужине - ово је најважнија и примарна функција хормона раста;
- појачава продукцију протеина у кости, хрскавице, мишића, јетре и др.органах;
- повећава производњу глукагона( панкреаса хормона који повећава ниво глукозе у крви);
- делује 30-40 минута, изазива смањење нивоа глукозе у крви, јер инхибира ензиме Цепање глукозу рада.
хормон раста регулише хипоталамус, која производи хормона за стимулацију( соматолиберин) и депресивно( соматостатин) своје производе.
разлози акромегалија
главну улогу у развоју акромегалијом игра пораст хормона раста.Разлог за повећање производње Соматотропин је аденом( бенигни тумор) хипофизе, која има унутрашњу активност.Ређе је узрок може бити штете на хипоталамус или другим деловима мозга( тумора, повреде главе са потресом мозга, емоционалног и менталног стреса мозга).
Симптоми акромегалијом болести
развија током година.Током акромегалијом издвојити неколико корака.
- Преакромегалииа - карактерише раним знацима, она је открила сасвим ретко, јер симптоми нису баш изражен.Ви више пута мора да истражи ниво хормона раста у крви и да ради компјутер мозга томографија.
- Хипертрофична стаге - карактерише тешким симптомима.
- Тумор стаге - у симптома симптома болести превладавају ефекат на суседне органе и ткива одложити( повећаног интракранијалног притиска, очи и нервни поремећај).
- скривен фаза - фаза исцрпљености - је исход болести.
клиничка слика се манифестује следећих симптома:
- пацијенти наведено главобољу, губитак памћења, немоћ( код мушкараца), менструални поремећаји( код жена), смањена вида.Пацијенти са акромегалијом
- стичу препознатљив изглед: Повећање чело, уши, нос, језик, јагодице, усне, руке и ноге( пожељно повећати у ширину, због чега пацијенти морају да мењају величину рукавице, ципеле, прстење);доња вилица штрчи напред, повећава јаз између зуба;згуснут кожу, са грубим бора на лицу;тхорак повећана у запремини.
- На почетку болести постоји повећање мишићне снаге и здравља пацијената, али је уништавање мишића настаје касније, а резултат је да постоји слабост мишића и бол.
- је повећање у снабдевању хрскавице која доводи до акромегалицхескои артропатија( разарања зглобова).
- Ако је тумор престрога, може доћи до компресије оптичког нерва због чега постоји замагљен вид.
- Са прогресије болести може развити знакове унутрашњег органа( срце, плућа, бубрега) повећање крвног притиска, повећање срца величини због повећања количине мишићних влакана, пад циркулације.
- у 50-60% пацијената има поремећај стабилности( имунитет) ћелије глукозу, ау 1/5 болесника развије очигледну дијабетес мелитуса.Ако пацијенти
- тумора "цлаттер" хипоталамус, пацијенти могу настати поспаност, жеђ, полиурија, оштре расте у температури.
- Половина болесника има дифузну и нодуларног струма, који је повезан са повећањем ТСХ.
Дијагностика акромегалија
Сумња акромегалија могуће већ на детекцију карактеристичних промена играних, посебно повећање рукама и ногама.Ове промене се могу видети чак и са благим порастом хормона раста.Ипак, дијагноза је само просек од 9 година након првих симптома.
за потврду дијагнозе и проналажењу узрока Наступају:
- Опште крви и анализе урина.
- Биохемијски тест крви.
- ултразвук штитне жлезде, јајника, материце.
- Рендгенски снимак лобање и подручје( формирања кости у лобањи којој се налази хипофиза) Селла турцица - постоји повећање величине селла или однос бипасс.
- Рачунарска томографија.
- офталмо- преглед( око преглед) - пацијенти ће бити пад оштрине вида, визуелне ограничења на терену.
- Компаративна студија фотографија пацијента у последњих 3-5 година.
плућа, јетре, бубрега, туморе гастроинтестиналног тракта је да елиминише хипофизу, која може да произведе хормон раста.
Лаборатори тестс потврдили акромегалија
- Дефинитион секрецију хормона раста .Ниво хормона раста на нормално мање од 1 нг / мл.Дијагностички значајан је просјечни интегрисани ниво & гт;2.5 нг / мл концентрација
- студи блоод ИГФ-1 .Овај тест је најбоља дијагностички маркер као једини разлог за повећање ИГФ-1 у крви представља повећање у дневном продукцију хормона раста.
- Орални тест толеранције на глукозу( ОГТТ) са узимањем 75 г глукозе .Не долази до слабљења нивоа раста хормона испод 1 нг / мл је дијагностичко критеријум за акромегалијом.
третман акромегалија
рада хируршка метода
- главни метод лечења акромегалијом.
Уколико постоје знаци компресије суседних објеката са тумора, показује хитну операцију.У овим случајевима, препоручити преоперативна припрема соматостатинских аналога неприкладан.Боље је примијенити лијеке након операције.Вероватноћа успеха је већа.
Али у исто време, ако стање пацијента је нестабилан на високим ризиком од компликација опште анестезије( услед уништења респираторног тракта), или постоје озбиљне системске манифестације акромегалијом( кардиомиопатије, тешке хипертензије, декомпензује дијабетес), лек је пожељна.
Фармакотерапија
Соматостатин Аналогс - инхибиторе хормона раста секреције;
антагонисти рецептора СТГ - Нова група лекова која се директно блокирају дејство хормона раста и смањује синтезу ИГФ-1 - пегвисомат( Сомаверт)
стимулатори допамина - Цаберголине( Достинек) и бромокриптин( Парлодел, абергин) - су много мање ефикасни него прве две групе,али постоје докази да неефикасности монотерапије са соматостатин аналози неке пацијенте помаже додати стимулансе за допамин рецептора.Акромегалија
исход прогноза болест је осиромашени( кахексија).У одсуству одговарајућег лечења на неповољан положај током раних и почетком( у младости), животни век пацијената је 3-4 година.Са спорим развојем и одговарајућој особи могу да живе 10 до 30 година.
Уз правовремено лечење, прогнозе за повољну живот може опоравити.Недостатак пацијената је ограничен.