Фактор ВИИИ( антихемофилични глобулин а)

Фактор ВИИИ активност у плазми - 60-145%.

Фактор ВИИИ плазме згрушавања - антихемофилних глобулина А - циркулише у крви као комплекс од три подјединица, означено

проки ВИИИ-к( коагулацију јединице), ВИИИ-Ар( мајор антигенски маркер) и ВИИИ-вВФ( вон Виллебранд фацтор,повезан са ВИИИ-Ар).Они верују да је ВИИИ-вВФ регулише синтезу коагулације анти-хемофиличним глобулина( ВИИИ-а) и укључена је у васкуларном тромботситар Мр. хемостазе.Фактор ВИИИ се синтетише у јетри, слезини, ћелијама ендотелијума, леукоцита, бубрега и укључена је у фази И плазму хемостазе.Одређивање фактора ВИИИ

игра важну улогу у дијагностици хемофилије А. Развој хемофилије А је изазване урођених недостатка фактора ВИИИ.Стога не постоји( хемофилија А) или је у функционално дефектног форме, који не може учествовати у коагулације крви( хемофилија А +) у крви оболелих од фактора ВИИИ.Хемофилија А детектован у 90-92% пацијената са хемофилијом А + - од 8-10%.У хемофилију серуму значајно смањује ВИИИ-к, а концентрација њему ВИИИ-вВФ је у нормалном опсегу.Стога, трајање крварења у Хемофилија А је у регулаторним оквирима, а повећава Виллебранд-ову болест.

Хемофилија А - наследна болест, али у 20-30% пацијената са позитивним породична историја не може пратити.Стога, одређивање активности фактора ВИИИ има велику дијагностичку вредност.У зависности од нивоа фактора ВИИИ активности су раздвојени након клиничке облике хемофилије А: врло тешка - Фацтор ВИИИ делатност 1%;тежак - 1-2%;просечна тежина - 2-5%;светлост( субхемофилија) - 6-24%.

Приближно једна трећина "носач" Хемофилија А Фактор ВИИИ активност је од 25 до 49%.Код пацијената са благом облику и "носиоцем" хемофилија А клиничких манифестација болести јављају тек након повреде или операције.

минимални хемостатиц ниво фактора ВИИИ активности у крви за обављање послова - 25%, са нижим садржајем ризика постоперативног крварења је изузетно велики.Минимални хемостатиц Ниво фактора ВИИИ активности у крви за хемостазе - 15-20%, са нижим садржајем стоп крварења без фактора ВИИИ ординира пацијенту је немогуће.У вон Виллебранд болести минималног хемостазном нивоа фактора ВИИИ активности контроле крварења и за обављање послова - 25% [Огстон Д., Беннетт Б., 1977].

У ДИЦ, почевши од фазе ИИ, приметио изразиту пад Фацтор ВИИИ активности услед потрошње коагулопатије.Тешко обољење јетре може довести до смањења фактора ВИИИ у крви.Фактор ВИИИ садржај смањен Виллебранд болести, а у присуству специфичних антитела на Фактор ВИИИ.

Фактор ВИИИ активност значајно повећава после спленектомије.

У клиничкој пракси, важно је направити разлику између хемофилијом и вон Виллебранд болести.У табели.Приказани су параметри коагулограма за ове две болести.

показатељи Табела коагулације у Хемофилији и вон Виллебранд