Фактор КСИИИ недостатак
Болест се преноси аутосомним рецесивним типом наслеђивања.
најчешћи и најраније знак згрушавања крви фактор КСИИИ недостатак, који се јавља у скоро свим пацијената са овом болешћу је споро зарастање пупчане ране и крварење из ње током прве 3 недеље живота.Умбиличне хеморагије су често тако упорне и обилне да захтевају трансфузију крви или његових компоненти.Друга честа и веома опасна група крварења су крварење у мозгу и његовим мембранама на рођењу или током прве године живота.Они су регистровани у готово половини људи са овом болести, склони се понављању и служе као један од главних узрока смрти и тешке инвалидности.Понекад крварења доводе до епилепсије.У раној доби може доћи до крварења, видљив голим оком, испуштање крви у урину, крварење у трбушној дупљи.Ове манифестације болести се развијају ретко и мање су опасне од интракранијалних крварења.У будућности се повећава фреквенција крварења.Често постоје спорадична крварење у кожи, модрице, поткожно и интермусцулар хематома, око 1/5 особа које пате од овог поремећаја згрушавања крви, су крварење у зглобовима.Хеморрхаге примећено у перитонеума и ретроперитонеалне хематома који опонашају акутну хируршку стомаку болести, реналне колике, ванматеричне трудноће.
Литература описује жену која је имала масовну крварење у току 12 трудноћа, што је резултирало у свим трудноћама које су завршиле спонтаним абортусом.На 13. трудноћи дошло је до недостатка фактора КСИИИ, а извршена је супститутивна терапија интравенским давањем крвних производа.Под утицајем таквог лечења, трудноћа се наставила без компликација и завршавала се са рођењем нормалног детета.
Са благим облицима обољења, хематоми се обично већ не појављују, а крварење се углавном посматра након трауме.Карактеристична карактеристика израженог недостатка фактора КСИИИ крвне коагулације је лоше зарастање рана и прелома.Са лакшим током болести, зарастање није значајно оштећено.
главни метод лечења је алтернативна терапија, која је фактор КСИИИ недостатак згрушавања крви је веома ефикасна и не представља никакве техничке проблеме.Наведени фактор је добро очуван у крвним производима, односно природни, сува плазме циркулише у крви дуго после интравенозне апликације( задржавања активност период више од 4 дана) пружа нормално згрушавање крви.
Крварење се обично зауставља интравенском брзом убризгавањем донорске плазме, која се понавља сваких 4-5 дана ако је потребно.Много фактора КСИИИ је садржано у криопреципитату.Од неспецифичних лекова са недостатком фактора КСИИИ, е-аминоцапроиц ацид се чешће користи.