Фактор КСИ дефицијент( хемофилија ц)

Болест се преноси у врсти аутозомном наслеђивања, тако да они пате од оба пола.

Постоје латентни( латентни), мали и тешки облици болести.У првом облику, што је више од 50% свих случајева хемофилије Ц., крварења јављају повремено само на великим траума и операција.Благе болести, спонтаним крварењем минималан или одсутан, али наравно настају када крварење повреде и хируршке интервенције.Мале хируршке интервенције( уклањање зуба, полипи црева итд.) Ријетко су праћене крварењем.За тешки облици болести су окарактерисани као умерено спонтаним крварењима( крварење из носа, лако модрице, итд), и дуг и тежак крварења током операције.Повремено постоје субкутану и интермусцулар хематома и акутна крварења у зглобове.У том смислу, болест постаје неке сличности са најлакших сорти хемофилије А или Б.

жена менструалног крварења се не дешава увек, и углавном само у периоду пубертета.Врло ријетко( у изолованим случајевима) се забиљежи постпартална хеморагија.Већина жена, укључујући и оне са врло ниским нивоом фактора КСИ у плазми, не захтевају спречавање трансфузије и терапију код порођаја.Насупрот томе, трауме и хируршке интервенције за хемофилију Ц могу бити компликоване од тешког и опасног по живот крварења.Често су крварење постаје потпуно изненађење за лекара, јер ништа омогућава да се сумња неправилности у згрушавања крви система.

третман.Поуздано и зауставити крварење превенције обезбеђује природан интравенозно ординирање, сува или свежа смрзнута плазма.Важење уведен у крвоток фактора КСИ после прве трансфузије је око 60 часа после поновљеног повећава управе до 120 сати или више.Сходно томе, да обезбеди нормалан згрушавања крви постоперативне довољно ињекције интравенске плазме у раним данима сваких 48 сати, а затим након 72 х.

од неспецифичних третмана ове болести са најуспешније примењује е-аминокапронске киселине, помаже у спречавању и заустављањукрварење са мање трауме и операције( посекотине, уклањање зуба).