Анемија срчаних ћелија

најчешћи абнормалности хемоглобина структуре хемоглобинопатије С. У случају хомозиготних носилаца мутанта гена болести указују срп-ћелија анемију иу носилаца хетерозигота - оф срп-ћелија абнормалност.Назив ове врсте анемије потиче из чињенице да у овој болести су црвена крвна зрнца постају српастим, утврђене под микроскопом.

хомозигот форм хаемоглобинопатхиес С испољава умерену анемију и бројне компликације.Болест почиње да се појави тек неколико месеци након рођења, јер фетални хемоглобин( П), је присутан у крви детета у првих неколико месеци након рођења не садржи ненормално п-ланац.Поред тога, висок ниво феталног хемоглобина код мале деце након појаве абнормалног српастих ћелија склоп смањује због повећаног афинитета за кисеоник.

Најтипицнији манифестација анемија српастих ћелија код мале деце је пораз од костију и зглобова: оштра бол у зглобовима, отицање стопала, руку, ногу.Ове промене су повезане са васкуларном тромбозом, хранећи кости.Често се "топи" глава костију фемора и хумеруса.Тромбоза често узрокује инфаркт плућа.Особе које пате од болести српастих ћелија

, у већини случајева, висок, мршав, са кривљење кичме.Они често имају висок торањ лобању, зуби променила, развојне кашњење, понекад знакове евнухоидизма.Абдоминални бол може имитирати различите болести абдоминалне шупљине.Чест компликација болести српастих ћелија су замагљен вид, у вези са променама у ретине судова.Стакласт крварење и ретине често доводе до слепила.На глежењ се често јављају чиреви.Тромбоза великих крвних судова доводи до срчаног удара у бубрезима, у плућима.Често се развија тромбоза посуда мозга.Слезина код мале деце знатно повећава у величини, али у будућности се смањује и после 5 година, нападу је реткост.Повећана је и јетра са српском анемијом.Одрасла особа мушкарац може продужити ерекцију пениса, није повезан са изазивањем( патолошког карактера) - пријапизма.

Анемија у већини случајева релативно мали( хемоглобин садржај 60-80 г / л).У крвљу под микроскопом откривени су еритроцитни српови.Садржи незрелим облицима еритроцита повећава се садржај билирубина.ЕСР са анксијом српске ћелије обично је у нормалним границама.

Понекад у акутном зглобни и плућне процеса код деце развија тешке хемолитичке кризе са појавом црног урина, наглог пада нивоа хемоглобина, повећање температуре.

Већина људи који пате од болест српастих ћелија, умиру у раном детињству.Неки, међутим, могу живети до одрасле доби.У том смислу, он се тренутно разматра питање трудноће код жена са срп-ћелија анемије.Трудноћа погоршава стање таквих жена.Смрт мајке ин анемијом српастих ћелија је 6%.Фетална смрт је такође веома висока.Хетерозиготност

форма С( српастих ћелија абнормалности) хемоглобинопатије.Људи никада не знају за своју болест.Садржај и добробит хемоглобина остају нормални.Једини знак појединаца је крв у урину, због малих инфаркта бубрега судова.Садржај абнормалног хемоглобина у црвеним крвним ћелијама са хетерозигоус форм хемоглобинопатије мале, и манифестације болести су примећени само у периоду недовољног уноса кисеоника: у случају тешке упале плућа, летети на не-притиском авиона током анестезије.

Тромбоза може утицати на било који орган који пати од српске анемије.Код 10% особа које су примећене за аномалију српастих ћелија откривене су инфаркције слезине.Цамбер Еритроцити могу детектовати само коришћењем специјалног узорка који се спроводи у специјализованим лабораторијама.

прогноза српастих ћелија абнормалности добре.Са српњом анемијом, већина људи умире у детињству.

Лечење анемије српских ћелија. Одрасле особе са благо српском анемијом требају лечење само током погоршања болести.Веома је важно борити се против заразних болести, посебно код деце.У вези са пулмонарним инфекцијама, тромбоза код људи са српском анемијом српских ћелија, често постоје знаци пулмоналне инсуфицијенције.Ово доводи до "загушења кисеоника" ткива, што повећава сферу еритроцита у српу.Препоручује се кисеоничка терапија( третман са инхалацијом кисеоника), са тешком анемијом - трансфузијом крвних ћелија донатора.

У већини случајева није неопходно лечење аномалија српастих ћелија.Међутим, уз егзацербације, лечење треба обавити у јединици интензивне неге, као и лечење анемије српских ћелија.