Rundu-Oslerjeva bolezen
Osler-Rendu bolezen je najpogostejši dedna hemoragična lezije žile z goriščno tanjšanje sten in lumnu podaljšanja microvessels pomanjkljivo domačo strjevanje krvi Nastalo hipoplazija notranja lupina plovila stene. Prenosljiva bolezen je avtosomno dominantna vrsta dedovanje. Krvavitve, povezane s tako nizko odpornost in lahka ranljivost žilne stene v prostorih njihove razširitve, ter z zelo šibko stimulacijo na teh področjih strjevanje krvi.
telangiectasia( razširjenje žil) v zgodnjem otroštvu niso vidni in se začnejo oblikovati 6- do 10 let. Najpogosteje se pojavijo na krilih nosu, sluznice ustnice, dlesni, jezik, lica, lasišča in ušesnimi mečicami. S starostjo se število in razširjenost žilnih širitev območja se povečujejo, krvavitev so bolj pogosti in postane težji. V klasičnem opisu
Osler W. dodeljena telangiektazije tipa 3 Zgodnje( vaskularnih razširitvene odseke v obliki majhnih nepravilnih oblik vložki);intermediat( ekspanzijske odseki v obliki žilnih pajkov);nodose tip( odseki ekspanzijski posodi kot živo rdečo okroglega ali ovalnega vozlički je 5-7 mm v premeru, ki štrli nad površino kože ali sluznice 1-3 cm).Osebe, starejše od 25 let, so pogosto najdemo vazodilatacijo 2 ali vse 3 vrste. Ti se razlikujejo od drugih subjektov, ki Blanch s pritiskom in napolnimo s krvnim tlakom po prenehanju.
Večina ljudi, ki trpijo zaradi te bolezni, vaskularne raztezne strani najprej pojavi na ustnicah, krila nosu, na licih, nad obrvmi, na jezika, dlesni, nosno sluznico. Ti se nato lahko odkrije na katerem koli delu kože, vključno z lasišča in prstov. Včasih so jasno vidne pod nohte, in je lahko oblikovan na sluznico ust, grla, bronhijev, v celotnem gastrointestinalnem traktu, v ledvičnem mehu in urinarnega trakta, v vagino. V večini primerov, dogodki krvavitev začela z krvavitev iz nosu, ki je nagnjena k ponavljanju. Lahko krvavijo za dolgo časa, samo eno nosnico, in včasih krvavitve različnih nadomestnih lokacijah.
intenzivnost in trajanje krvavitve je zelo različen - od razmeroma skopo in ne zelo dolgo, zelo obstojne, ki traja skoraj neprekinjeno že več dni in tednov, kar bi sčasoma privedlo do slabokrvnosti.
Enako odporna in nevarne krvavitve opazili od parcelah širjenjem žil na drugih mestih: . bronhopulmonalni, gastrointestinalne bolezni, itd V takih primerih, ki jih endoskopskih tehnikah razkrijejo( EGD et al.).V nekaterih primerih se lahko pojavi krvavitev v možganih in v notranjih organih. Prirojeno pomanjkanje
plovila notranjih organov je prikazano v blazin obliki štrlin stene( anevrizma), ki se pogosto nahajajo v pljučih, vsaj - v jeter, ledvic in vranice.Če to vpliva na žile v pljučih oseba ima težave z dihanjem, koža obraza postane cianotični-rdeče barve. Te anevrizme komaj priznane, se pogosto obravnava kot druge bolezni( erythremia, tubercles, pljučnih tumorjev, prirojeno srčno bolezen).Dolgo obstoj takih sprememb v žilah notranjih organov povzroči hude in nepopravljive spremembe v njih. - Napredovanje pljučne srčnega popuščanja, kronično odpovedjo ledvic, itd Vendar, med vzroki za smrt ranga najprej vztrajno krvavitve, ki vodi do hude anemije in srčnega popuščanja.
Zdravljenje .Pojav in krepitev krvavitve, predvsem krvavitve iz nosu, spodbujanje rinitisom in druge vnetne bolezni sluznice, ki se nahajajo telangiektazije, njihove mehanske poškodbe( tudi zelo svetlo), stres, duševno in telesno stresa, alkohola in začinjeno hrano, predvsem s kisom,ki daje agregacijo trombocitov, acetilsalicilno kislino in druga antiagregacijska, nezadostno spanje, nočnega dela. Vse to je treba upoštevati pri izobraževanju otrok in mladostnikov s teleangiektazijo, da izberete šport, poklic, zaposlitev, itd
Lokalni učinki se uporabljajo za preprečitev krvavitev. Taksni tamponi nosu so neučinkoviti, saj poškodujejo sluznico, spodbujajo večje in nevarno kasnejše krvavitve, ki se pojavijo takoj ali kmalu po odstranitvi tampona. Bolj koristno in manj travmatično je stisniti nosno sluznico s prstom iz gumijaste rokavice, ki je povezana s katetrom. Prst je zamazan z maščobo( vazelin), injiciran v krvavitveni nosni prehod s katetrom in nato napihnjen, dokler krvavitev ne preneha. Lokalno namakanje sluznice krvavitve s hemostatskimi zdravili, vodikov peroksid ni zanesljivo in v najboljšem primeru le nekaj časa ustavi krvavitev. Najboljši učinek je namakanje nosne votline( z gumijasto hruško ali brizgo), ki se ohladi z 5-8-odstotno raztopino e-aminokaporove kisline, ki mora biti vedno v pacientu v hladilniku. Moxibustion na nosu sluznice ne preprecuje ponavljajocih krvavitev in v nekaterih primerih prispeva k njihovi hitrosti. Začasen učinek je zagotovljen z ligacijo nosnih arterij. Ti posegi se uporabljajo samo za pomembne indikacije za veliko krvavitev. Z lokalnih vplivov je zmrzovanje učinkovitejše.
Glavna zaustavitev krvavitve je zagotovljena z vnosom v nosno votlino hemostatičnega tampona ali s stisnjeno penasto gobo, namočeno v tekočem dušiku. Na drugi stopnji se del dilatiranega plovila uniči s pomočjo krioapplikatorja s paro-tekočim kroženjem dušika( temperatura konice je -196 ° C).Čas vsakega zamrzovanja je 30-90 s. V tretji fazi se izvajajo 4-8 sej( enodnevnih intervalov) enokomponentnih razpršil tekočega dušika v nosni votlini, kar odpravlja suho sluznico in tvorbo skorje na njej. Trajanje učinka tega zdravljenja se giblje od nekaj mesecev do enega leta ali več.
Kirurško zdravljenje se zateče k pogostim in zelo obilno gastrointestinalnim, bronhopulmonalnim, ledvičnim in drugim krvavitvam. Vendar pa se lahko v zvezi s nastankom novih področij vazodilatacije čez nekaj časa te krvavitve nadaljujejo.
Splošni terapevtski učinki Rundu-Oslerjeve bolezni so malo uporabni. Hemoragični sindrom se včasih ublaži z imenom ženskih( estrogenih) ali moških( testosteronskih) spolnih hormonov.
Aneurizme je treba kirurško odstraniti čim prej, preden se razvijejo nepopravljive spremembe v notranjih organih.