Primarna pljučna hipertenzija
s primarno pljučno hipertenzijo vključujejo povečano pljučni arterijski tlak in hipertrofija desnega prekata ni povezana s prirojeno ali pridobljeno bolezni srca in žil. Primarna pljučna hipertenzija se nanaša na bolezni z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. Opisane so družinske oblike te patologije. Primarna pljučna hipertenzija je redka bolezen.
Obstaja veliko predpostavk o nastanku primarne pljučne hipertenzije. Vzrok je lahko prirojena napaka pljučnih posod, v katerih se krvni obtok v pljučih takega tipa, shranjenih v zarodka v maternici. Domneva se, da je neposredni vzrok za zvišan tlak v pljučni arteriji sprememba v strukturi sten pljučnih arteriol, med katerimi prevladujejo v njihovi vezivnega tkiva. Po vsej verjetnosti je razvoj bolezni povezan z genetsko pogojenim pomanjkanjem mišičnih vlaken. Prav tako kažejo, da je osnova primarne pljučne hipertenzije kršitev živčnega sistema, ki vodi do nastanka pljučne vaskularne spazem in z njimi nadaljnjih strukturnih sprememb.
Primarna pljučna hipertenzija je pogostejša pri mladih ženskah in dekletih. Zgodnjih stadijih bolezni se običajno ne zazna kot povečanje tlaka v pljučni arteriji 2-krat, včasih več, skupaj z le zmerno izgubo toleranco na stres in ne daje izrazite klinične manifestacije. Prvi simptomi so težko dihanje ob zmerni telesni napor, bolečine v srca, razbijanje srca, astmo napadov. Cianotsko obarvanje kože se pojavi na kasnejših stopnjah bolezni. Praviloma je zgostitev falangalnih prstov na prstih( "bobnaste palice").V končni fazi bolezni je jetra povečana in boleča.
za pravilno prepoznavanje bolezni, je treba opraviti rentgensko in elektrokardiogram, ki je razkrila, značilne lastnosti. Diagnozo primarne pljučne hipertenzije dokončno potrjeno, ko zaznavanje pravica srčnih votlinah in pljučno arterijsko pri kateri izključitev drugih vzrokov, ki bi kazali na sekundarno pljučno hipertenzijo in cianoze in določa natančne številke tlak v pljučni arteriji.
Trenutno ni učinkovitih metod zdravljenja.
Napoved je neugodna. Smrtonosni izid izhaja iz progresivne srčne odpovedi.