Eksudativna enteropatija

Izraz " eksudativni enteropatija » predstavljajo patološkega stanja označena z izgubo plazemskih proteinov skozi prebavni trakt. Značilno eksudativni enteropatija spremljajo motnje črevesne absorpcije( kar ima za posledico znatno zmanjšanje krvnih proteinov), videz edema, neprebavljena maščoba v blatu. Za razliko od drugih malabsorpcijskih sindromov v eksudativni enteropatiji, morda ni nobenih izrazitih simptomov majhne črevesne bolezni. V redkih primerih lahko otrok v fizičnem razvoju zaostaja.

Razlikujejo se primarne in sekundarne oblike eksudativne enteropatije. Primarna oblike

izguba limfnih pojav povzroča skozi tanko črevo, ki jih nenormalno širitev limfnih žil ali limfnega lezij splošnem sistemu lahko povzročil. Izguba limfe se lahko pojavi tudi kot posledica kršitve odtok limfe iz blokade sprva ni spremenjeno limfne žile ali težavnost venska iztočnih( npr bolezni srca).

Sekundarni vzroki eksudativne enteropatije, ki vodijo v motnje celovitosti črevesni sluznici, vključujejo številne bolezni prebavil, ledvic, jeter in pljuč.Poleg tega so v razvoju eksudativne enteropatije lahko igrajo vlogo motnje imunskega sistema, prisotnosti alergij in mnogih drugih boleznih.

Klinične manifestacije bolezni določimo izgubo krvi plazemske proteine, resnosti nadaljnjih motenj in značilnosti starosti. Izolacija določene količine beljakovin skozi črevesje je fiziološka norma. Zmanjšanje vsebnosti beljakovin v krvni plazmi se pojavi, ko izguba beljakovin presega stopnjo sinteze v telesu. Zaradi razlik v stopnji sinteze različnih frakcij proteinov krši njihov delež je značaj: zmanjša število albuminov in globulinov ¡ serumu. Skoraj vedno je raven fibrinogena v normalni meji. Konstantna izguba limfocitov vodi do stabilnega absolutnega ali relativnega zmanjšanja njihovega števila, kar je pomembno merilo za diagnozo. Skupaj z beljakovinami se izgubljajo maščobe, elementi v sledovih in nekateri vitamini. Pomanjkanje teh snovi lahko spremenijo klinično sliko v smeri bolj ali manj stroge, in v nekaterih primerih lahko poveljnika ladje( na primer, krči v ozadju znatno zmanjšanje števila kalcija v krvi).

Primarni črevesnih lymphangiectasia( razširitev črevesnih limfatičen) - posebna oblika sindroma, ki izhajajo z izgubo krvi plazemske proteine. Ta patologija je bila prvič opisana leta 1966. Predpostavlja se, da ga podeduje avtosomna recesivna vrsta. Vendar pa ni izključena možnost dominantne dediščine z visoko pogostnostjo pojavljanja in drugačno stopnjo resnosti patološkega gena.

Klinično sliko prednji masivnega asimetrično edemov traja dolgo časa, ki se nahajajo predvsem v spodnjih okončin, kot tudi v telesnih votlinah( peritonealne, perikardijske, plevralni votlini), zmanjšanje plazemskih proteinov razmerje krši frakcije motnje simptomovdelovanje gastrointestinalnega trakta, sekundarno stanje imunske pomanjkljivosti. Pri nekaterih otrocih se bolezen začne manifestirati ob rojstvu.Širitev limfnih žil z Noonan sindromom spremlja hudo obliko nenehno pojavlja otekanje rok in nog, nohti porumenijo, postanejo izbočena, se prikaže svoje prečne proge. Obstajajo primeri, v kombinaciji širjenje črevesnih limfnih žil Di Jurija sindrom, nerazvitost zobno sklenino.

ugotavljanje te bolezni temelji na odkrivanje znižanega števila limfocitov v krvi, spremembe krvnih biokemičnih parametrov. Diagnoza je možna z določitvijo krvnem serumu proteinov v blatu. Količinsko izgubo beljakovin v črevesju se lahko določi s posebnimi tehnično zapletenih metod raziskovanja, ki se izvajajo v večjih bolnišnicah. Preiskava stanja limfnega sistema z uvedbo kontrastno sredstvo pogosto razkriva hipoplaziji njegovih zunanjih delov in vidna limfni pretok zaviranja( do njenega popolnega pomanjkanja v nekaterih plovil).V nekaterih primerih odsotnost bezgavk v bližini aorto in prsni lepilnim blokado s prihodom kontrastnega sredstva v črevesno svetlino. Velika diagnostični poudarek je, da se pojasni stanje črevesne sluznice. Ko črevesne endoskopska preiskava je pokazala naslednjo sliko: sluznice gube jejunum shrani bledo roza ali roza z označenim žilni vzorec so včasih predpiše petehije, limfadenopatija, opazili tudi nenavaden širjenje sluznice v več štrlečimi. Značilnost zadevne bolezni je odkrivanje histološko kosov črevesni sluznici, odvzetih v endoskopije, dilatativna limfotokom.

terapevtske ukrepe v eksudativne enteropatije zmanjša na intravenskih beljakovinskih zdravil, ostre omejitve živalskih maščob v prehrani in jih nadomestili z rastlinskim oljem. Uporaba formulacije, ki vsebujejo maščobe, ki se zlahka cepi encimov trebušne slinavke brez žolčnih kislin se absorbirajo v venski sistem, s čimer se zmanjša nastajanje limfe in olajša njegovo gibanje. Znaki vnetja v obliki ESR pospešek, poveča raven obtoku imunskih kompleksov narekujejo potrebo po hormonskih zdravil, zdravljenja, ki lahko privedejo do odprave kliničnih manifestacij eksudativni enteropatije. Ko je izrazil hydropic sindrom potrebna diuretiki( diuretike).Potreben je uporaba kalijevega drog, kalcij, železo in vitamine.

prognoza je odvisna od obsega poškodb tankega črevesa, njegovo stopnjo patologije limfnega sistema, možnost popravka osnovne bolezni s sekundarnimi oblikami bolezni.