Segmentna hipoplazija
dostavo redka varianta ledvic dis-embriogenezo, označen s proliferacijo segmentnih območij hipoplastične ledvičnem tkivu, sindroma, ki je v literaturi imenovano "ASK-Upmark ledvic".Glavni pojav bolezni je huda hipertenzija, ki jo opazimo pri otrocih, ki so navadno mlajši od 10 let. Obstaja 5 skupin
bolezni glede na resnost procesa ene ali obeh ledvic. Ta delitev temelji predvsem na rezultatih radioaktivnih študij.
Prva skupina vključuje bolnike z enostransko segmentne hipoplazije, ko je kompenzacijski hipertrofija odkrita na nasprotni strani. To je navedeno v teh bolnikih povečala renin javnost prizadeti ledvice, ledvice odstranitev, če to daje dovolj dober klinični učinek. V drugi skupini so bolniki z dvostransko segmentne hipoplazija je ugotovilo izrazito asimetrijo lezijo. Najhujše glede na napoved so bolniki, ki so vključeni v tretjo skupino. S to lezijo opazimo dvostransko simetrično ledvično škodo. Ponavadi pri teh bolnikih obstaja stalna proteinurija, kompenzacijske hipertrofija, opazili zgodaj padec v delovanju ledvic.Četrta skupina vključuje bolnike s relativno skritim razvojem bolezni. Segmentna hipoplazija v kombinaciji z obstruktivno uropatijo je peta skupina.
Zato je menila, da je osnova za patologijo kršitev embriogeneze ledvičnih plovil. Slednje označuje motnje krvnega obtoka nekaterih segmentov ledvic tkiva, pri čemer je odkrita sprememba segmentni diferenciacijo ledvičnih struktur.
Nefritopodobnaya "neznani" displazija( morfološko hipoplastične displazija).V zvezi s širjenjem v nefrologiji metodi praksi morfobiopticheskogo raziskave je postalo jasno, da so znaki dizembriogeneza ledvičnega parenhima so pogoste odkritje, in morate usmerjeno pozornost na subtilne znake razlikovanja ledvičnih struktur. V nasprotnem primeru se lahko te manifestacije disembryogeneze nepravilno ovrednotijo. Skupaj z dobro zaobljenimi oblikami ledvic displazija, obstajajo možnosti, da kažejo, da je bil predlagan izraz "neznani displazija".Zgolj uvedba tega izraza vključuje potrebo po raziskavi, katere cilj je klinično in morfološki identifikaciji teh oblik ledvične dizembriogeneza.
odpoved ledvic običajno odkrijejo po naključju med zdravniškim pregledom, vpis v instituciji ali v zvezi z razvojem sočasne bolezni. Najpogostejši in prvi manifestacija patologije je urinarni sindrom. Pogosto najdemo proteinurno( s sproščanjem proteina v urinu) variantno patologijo. Izguba proteina na dan, nekateri otroci ne doseže 10 V nekaterih primerih, obstaja stalna hematurija v kombinaciji s proteinsko izločanja do 1 g na dan. Ta varianta sečilnega sindroma je najbolj značilna za otroke z žaluzijo podobno displazijo. Pri nekaterih bolnikih v zgodnjih fazah bolezni prevladujejo izolirano hematurija oziroma proteinurija( beljakovine v videzu urina in krvi oz), nato opazili značilen bolezen uprizoritve. V takih primerih prevladujoča diagnoza je glomerulonefritis. Pri zdravljenju teh otrok prejme antibakterijske in hormonske pripravke in viden učinek tega ni opaziti.
Skoraj vsi otroci s to patologijo, je mogoče videti majhne nepravilnosti razvoja, podobno kot pri dedni nefritis. Pogosto se je število takšnih anomalij večja od 7. Polovica otroci so opazili anatomske nepravilnosti strukture sečnega sistema v obliki patoloških znotrajledvičnega plovil, povečana mobilnost ledvic, podvojitev ledvic z zožitev sečevod, znaki nerazvitost sistemov pyelocaliceal.
najbolj trajna rentgenskimi znaki patologije - samostojnega nepravilnost ledvične vezja( lobulation).V 2/3 otrok zavirajo izločanje kontrastnega sredstva v času izločanja urografijom, in niso povezani z nepravilnostjo zgornjih sečil. Velikost ledvic je pogosto znotraj normalne meje, pri nekaterih otrocih pa so nekoliko povečane ali zmanjšane. Renograficheskogo Te študije potrjujejo zmanjšanje sekretornih in izločanja funkcije ledvic.
Histološki pregled ledvičnega tkiva, odvzetega med biopsijo, razkriva grozdno razporeditev glomerul in zmanjšanje njihove velikosti v primerjavi s starostnimi standardi. Nekateri otroci imajo znake nefrotičnega sindroma, pogosteje nepopolne in hipertenzijo( zvišan krvni tlak).Opredelite en sam vzrok, ki bi lahko med razvojem zarodka povzročil teratogene učinke, ni mogoče.