Turnerjev sindrom pri moških in nunanskem sindromu

Turnerjev sindrom pri moških in Noonanov sindrom so redke in nezadostno proučevane bolezni. Zelo pogosto v literaturi se obravnavajo kot sopomenke. V večini primerov, Turnerjev sindrom( moških in ženskah) označuje sindrom, v katerem je definiran niz spolna kromosoma 45 Mozaicizem ali HO( moški 46, XY / 45, XO).Sindrom Noonan se nanaša na Turnerjev fenotip( zunanje manifestacije) z normalno skupino kromosomov. Slednji se lahko pojavita pri ženskah in pri moškem fenotipu.

V središču Turnerjev sindrom pri moških kot pri XX moškega sindroma, je prenos genetskega materiala iz očetovega Y kromosoma drugim kromosomov, ki omogoča, da se tvori moški videz.

Noonanov sindrom se prenaša z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja.

Za oba sindroma je značilna kratka rast in nerazvitost gonad. Stopnja nerazvitosti slednjih je drugačna: od popolne odsotnosti do majhnega nerazvitosti testisa. Pomanjkanje ustreznega razvoja telesa tipa moškega: . skopo telo las sramnih dlak in obraza, slabo razvitih mišic, itd Poleg tega, v tem in v drugem primeru opazili telesne motnje, značilne za Turnerjev sindrom pri ženskah: sod prsih, kratka vratuz Krila gube, deformacije, itd uhlji. Pogosto različne okvare ustvarjenih notranjih organov in oči. Nekateri ljudje imajo duševno zaostalost. Vsebina gonadotropini hipofiznih hormonov v krvnem serumu poveča, testosteron( moški spolni hormon) - se zmanjša. Ko pregled ejakulat pokazala pogosto nezadostno število spermijev na enoto prostornine različnem obsegu. Pri radiološkem pregledu kostnega sistema je zmerno zaostajanje kostne starosti od starosti potnega lista. V sindromu Noonan v 55-75% primerov so zaznane srčne pomanjkljivosti in velika plovila.

Zdravljenje sestoji nadomestnem zdravljenju s androgenov( moški spolni hormoni) v primeru resnega pomanjkanjem.