Fibroza pljuč

Med pljučnimi boleznimi ima posebno mesto tudi idiopatska difuzna pljučna fibroza. Ta bolezen ima tudi drugo ime: Hammam-Rich syndrome, po imenu avtorjev, ki so jo opisali.

Idiopatična difuzna pljučna fibroza se nanaša na bolezni z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. Ta patologija se nanaša na bolezni, ki se razvijejo kot posledica krvavitve imunskega sistema. V središču bolezni je poškodba majhnih pljuč.V zadnji fazi se izguba strukture pljuča, pljučno tkivo nadomesti z vlaknastim( veznim) tkivom, nastanejo ciste. Najbolj značilne znake, značilne le za to bolezen, je zelo težko razlikovati. Menijo, da najpogosteje bolezen prizadene ljudi v starosti 50-60 let. Vendar pa se pojavlja v različnih starostnih skupinah.

Glavna klinična manifestacija idiopatske disfuzne pljučne fibroze je dispneja. Sprva se po fizični napori pojavi, nato pa se shrani in počiva. Intenzivnost dispneja postopoma narašča. Ker bolezen napreduje, cianotsko obarvanje kože - cianoza, navadno ni jasno izraženo. Kašelj je praviloma suh, neproduktiven. Včasih se pojavi hemoptiza. Značilnost idiopatske difuzne pljučne fibroze je nezdružljivost dispneja s sorazmerno majhnimi spremembami v pljučih. Tipični znak bolezni je postopna izguba telesne mase. Eden od prvih pojavov bolezni je zgoščevanje falangalnih prstov prstov. Pri teh bolnikih se lahko včasih pojavijo "bobni palčke" pred začetkom pljučnih sprememb.

Posebne metode preiskovanja običajno kažejo močno zmanjšanje pljučnih volumnov( volumen inhaliranega in izdihanega zraka itd.).Radiografski pregled organov prsnega koša razkriva žariščne sence, ki ustrezajo nastalim cistam pljuč.

Pogosto postopek vključuje oblogo pljuč( pleura), spremembe se odkrijejo na območju korenin pljuč.Z bronhografijo se zazna bronhialno zoženje in deformacija. Vendar pa ta študija ni varna za to bolezen in se ji je treba izogibati.

Napoved bolezni je neugodna. Smrt je posledica pljučnega in srčnega popuščanja. Povprečna pričakovana življenjska doba v kroničnem poteku postopka in odsotnost zdravljenja običajno ne presegata 4-6 let. Pri otrocih, še posebej v zgodnji starosti, bolezen običajno poteka v akutni obliki in v nekaj mesecih lahko povzroči smrt otroka.

Glavna metoda zdravljenja je hormonska terapija v kombinaciji z imunosupresivi. Uporabljajo se zdravila, kot sta azatioprin in kulenil. Učinkovitost zdravljenja je odvisna od resnosti kliničnih pojavov v času začetka hormonske terapije.