Bolezni von Willebrand

Leta 1926 Willebrandovi prvič opazili v Åland družine, katere člani so doživeli nekakšno hemoragične nagnjenostjo podobno hemofilijo. Ta diateza se prenaša glede na avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. Med dedni hemoragične nagnjenostjo Willebrandova bolezen traja frekvence tretje mesto po hemofilija A. povprečno 100 000 ljudi, rojenih 2 otroka s to boleznijo. Osnova von Willebrandova bolezen je kršitev tvorbo v telesu glavna sestavina faktorja VIII strjevanja krvi, iz v literaturi kot Willebrandov faktor( VIII: EF).To vodi do krvavitve strjevanja krvi in ​​pojava krvavitve.

Resnost krvavitve v von Willebrandovi bolezni se razlikuje od blagih oblik do izredno hudih variant. Blaga varianta von Willebrandove bolezni se pojavi z redkimi krvavitvami v nosu in majhnimi krvavitvami v koži pikčastega tipa. Huda potek bolezni je značilno zelo pogosto podaljšani in težke krvavitve različnih lokalizacije( maternice, nazalno, prebavil, ledvic), podplutbe in velike krvavitve v mehkih tkiv in notranjih organov. Včasih pride do krvavitev v sklepih( hematroloza).

Intenzivnost nazalne, prebavne in maternične krvavitve ne ustreza vedno stopnji okvare sposobnosti strjevanja krvi. Zlasti včasih v ozadju zmernih kršitev vztrajno ponovijo katastrofalno krvavenje katere koli lokalizacije. V takšnih primerih je najverjetneje nekaj dodatnih lokalnih vaskularnih motenj, ki povzročajo krvavitev. Za njihovo odkrivanje je potreben temeljit dodaten pregled sluznice v nosu, grlu in žrelu, ustih, želodcu in črevesju. V ta namen se v bolnišnicah uporabljajo naslednje raziskovalne metode: rinoskopija, laringoskopija, fibroodenalna gastroskopija, kolonoskopija in drugo. V tem primeru sluznice v krvavitev polje in se pogosto najdejo ploskev razporejena razširjene in zapleten krvne žile premera 1-2 mm( teleangiektazija), lahko daje

težko ustavi krvavitev. Iz literature je znano, da so takšne vaskularne formacije vzrok ponavljajoče se krvavitve v prebavilih. Posebno nevarni so pri Willebrandovi bolezni, ko so kršeni glavni mehanizmi za ustavitev krvavitev. Opazovanja kažejo, da v ozadju takšne lezije krvnih žil je erozivno-hemoragični gastritis z veliko ponavljajočo se želodčno krvavitvijo.

Willebrandova bolezen je pogosto v kombinaciji z različnimi displazije( hipoplazija) veznega tkiva in zato vse organih, ki ta del tkanine. Pri bolnikih s to boleznijo pogosto odkrijejo prolaps ventila mitralnih in drugih valvularnih ventilov. To motnjo je pogosto diagnosticirano brez dodatnih raziskovalnih metod, kot so revmatična srčna bolezen. Tam lahko kombinacija von Willebrandovi bolezni s povečanim odsek kožo, šibke vezi, kar vodi do pogostega in običajnega izpah, ohlapnosti sklepov. Malo pogosto lahko bolezen spremlja Marfanov sindrom. Krvavitev v von Willebrandovi bolezni, poleg vztrajnostjo in stabilen odnos z nekaj enem telesu, težko zdraviti plazme in krioprecipitata transfuzije in očitno slabše po travmatičnih lokalnih učinkov( npr tesen tamponada, cautery).

Kontradiktorni podatki o tem, kako prenašati ženske, ki trpijo zaradi von Willebrandove bolezni, nosečnosti in poroda. V številnih poročil kažejo, da je raven koagulacijskih faktorjev med povečanjem nosečnosti, z vrhom ob rojstvu. V zvezi s tem krvavenje ustavi ali močno oslabi. Vendar pa se druge ženske kot izboljšanja ni opaziti, kar vodi do povečanega tveganja za hude krvavitve med porodom.

Intenzivnost krvavitev med operacijo in travme Willebrandova bolezen je tesno povezana s stopnjo faktorja VIII v plazmi, r. E. zniža raven faktorji strjevanja, močnejši in bolj masivno krvavitev, in obratno.

glavni način zdravljenja, ki zagotavlja začasno normalizacijo moten mehanizmov strjevanja krvi, je zdravljenje s transfuzijo - uvedba krvnih proizvodov, ki vsebujejo kompleks strjevanje faktorja VIII vključno Willebrandov faktor( VIII: EF).V ta namen se najpogosteje uporabljajo antimemofilna plazma in krioprecipitat. Pred operacijo se intravenske infuzije krvnih produktov začnejo 2-4 dni pred operacijo in ob rojstvu - na samem začetku dela. Nadomestno zdravljenje s krvnimi proizvodov se izvede v primeru daljše krvavitve na katerem koli mestu, čeprav je to zdravljenje ni vedno učinkovita za krvavitev iz maternice.

v blago in zmerno zdravljenje bolezni izvedemo e-aminokaprojska kislina( pospešuje koagulacijo krvi), ki je predpisana za vse krvavitev iz malih krvnih žil, vključno menstrualne krvavitve od prvega dne menstrualnega ciklusa pred koncem menstruacije.Če je predpisana neučinkovitost e-aminokaporove kisline, sintetična kontracepcijska zdravila - infecundin, mestranol. Izogibati se je treba skupni uporabi e-aminokapoične kisline, kontracepcijskih sredstev in krioprecipitata. To je povezano z visoko verjetnostjo zapletov v obliki tvorbe vaskularnih trombov in sindroma DIC.

Nosa krvavitve se ustavi na enak način kot pri hemofiliji.

Trenutno zdravljenje in preprečevanje krvavitev pri pripravi in ​​vodenju kirurške operacije, ki uporabljajo 0-1 plazma del, krioprecipitata in sveže plazme.

V nekaterih primerih, če je taka potreba, kirurško zdravljenje - žilne podvezovanje, brisanje, itd od

plovila.