Ihtioza in ihtioziformna dermatoza
Prav tako je heterogena skupina dednih bolezni keratinizacije, ki se razlikujejo od nastajajočih simptomi, način dedovanja in spremljajočimi simptomi. Skupna značilnost teh bolezni je suha koža kosmiči in izgovarja plastenje.
Obstajata dve obliki ihtioze - običajne in X-vezana. Ihtioziformnih dermatoze - A keratinizacije heterogena skupina bolezni, vključno takšnih boleznih, kot nebulleznaya ihtioziformnih eritroderma, lamelno ihtioze, bulozni ihtiozna eritroderma in številnih sindromov. Normalno
ihtioze je najbolj pogosta, njena pogostnost je ovrednotena kot 1: 3000. Podedovano to patologijo v avtosomnem prevladujoči način. Prvi znaki bolezni se pojavljajo že v zgodnjem otroštvu, običajno po 3 mesecih starosti. Hkrati sta oba spola prizadeta enako pogosto. Ihtioze manifestira suhost in luščenje kože, najbolj vidno na notranji površini okončin. Ne vplivajo na gubice kože z ihtiozo. Dlani in podplati so suhe, z izrazito vzorcem kožnih gub in poglobljeno, kar jim daje nekakšno senilno. Nohti se ne spremenijo. Mnogi ljudje s temi simptomi imajo znake alergijskih reakcij. S starostjo se intenzivnost procesa nekoliko zmanjša.
X-vezan( sex-vezan) dedna recesiven vrsto ihtioze kar pojasnjuje njegovo bolj redka, frekvenci 1: 6000 pri moških. Celotni razvoj simptomov, značilnih za te oblike ihtioze, samo tam fantov. Za razliko od navadne ihtioze se lahko ta oblika bolezni pojavi od rojstva. Tehtnice so nastale na otroški koži, večja, rdečkasta barva. Proces tudi sodeluje in kožnih gubah, vrat, zadnji površino postaje, ne pa tudi spremembe na dlaneh in podplatih. Kožne spremembe so bolj izrazito na notranji površini udov in trebuha, lupljenje lahko pomemben na lasišču. Pogosto je nadaljnja preiskava pokazala, motnost roženice, kot tudi hipoplazijo na genitalijah.
ihtioziformnih eritroderma razlikuje od običajnega prisotnosti simptomov ihtioze že ob rojstvu, pa tudi prisotnost znakov vnetja( oteklina, rdečina, bolečina, povečanje lokalne temperature kože).Ko so prisotni, še posebej v obdobju novorojenčka ™ in zgodnjega otroštva bullosa oblika na koži mehurji. To vpliva tudi kožne gube dovolj pogosto - kožni priveski( las in nohtov).
Za bulozni ihtioziformnih eritrodermije je označen z izrazitimi plasti tehtnice na notranjo površino spoja, prisotnost mehurčkov, pospešene rasti las in nohtov. Spremembe na koži na obrazu rahlo izražena, ki se nahaja predvsem v njegovem spodnjem delu. Bolezo podeduje avtosomno prevladujoči tip.
Posebno zanimivi so ti kongenitalna ihtioza, ki je heterogena skupina kožnih bolezni, ki so, odvisno od resnosti procesa nezdružljivo z življenjem( sadeži Harlekin ali prirojenih hudo ihtioze), degenerirajo v obliko ihtioziformnih eritrodermije( imenovana kollodiynysadje) ali skoraj povsem spontano pozdraviti v prvih mesecih življenja.
vmesni prostor med skupno in osrednjim keratoze vzeti kodrasti spremenljivo eritro-keratoderma prenašajo v prevladujočem tipu dediščino avtosomnem. Glavna značilnost teh pogojev, je prisotnost kožnih sprememb, še navaja v obliki različnih oblik, spreminjanje meje v minutah, urah ali dneh.
Zdravljenje .Glavno orodje za zdravljenje ihtioze, vitamina A in keratolitiki agentov. Ko ihtioziformnih eritroderma najučinkovitejši droga kot tigazon( v začetnem odmerku 0,5-1 mg / kg telesne mase, prisotnost mehurčkov - 0,3 mg / kg telesne teže na dan).Prenatalna diagnoza je možna pri nekaterih oblikah bolezni te skupine. V ta namen je potrebna posebna študija amnijske tekočine. Prenatalna diagnoza prirojeno ihtioziformnih eritrodermije z mikroskopsko preiskavo kože ploda, sprejeto na 18-20 tednu nosečnosti.