Bolezni prebavnega sistema, ko je imunski sistem ogrožen
Akutna driska in malabsorpcija razviti večino otrok z motnjami v delovanju imunskega sistema. Bolezni, ki temeljijo na primarne odpovedi imunskega sistema, imajo različne klinične manifestacije, vendar je njihova skupna značilnost je težnja po hudo ponavljajočim( s periodičnimi poslabšanji) bakterijske, virusne in( ali) glivičnih infekcij s kronično. Pridobljene imunske pomanjkljivosti, v večini primerov so dedne napake imuniteta.
V človeškem telesu obstajata dve imunskega sistema: Humoralni in celični. Prvi sistem je posebne celice, ki so neposredno vključeni v imunskem odzivu. Drugi sistem - humoralni( lat vodka -. "Liquid") - s protitelesi( imunoglobulinov) zastopniki so proteini, ki je vsaka vrsta v krvnem obtoku in sodelujejo tudi pri imunskih reakcij.
navadna spremenljiva hipogamaglobulinemična ( zmanjšanje števila proteinov ¡ globulina v krvi, ki sodeluje pri imunosti) - skupino motenj imunske pomanjkljivosti, je razvoj, ki so povezana z kršenja limfocitov B so sposobni pretvoriti v celice, ki sintetizirali imunoglobulinov( protitelesa sodelujejo pri imunskem odzivu).Tudi ponavljajoča ali kronična mikrobiološke protivnetno ENT organov, pljuč, drugi gnojni procesi kožo in pri glavnih manifestacij te bolezni so kronične motnje prebave.sindrom malabsorpcije ga lyamblioznoy okužbe pogosto povzroča. V 30% družin bolnikov s skupnimi spremenljivimi hipogamaglobulinemijo sorodniki so avtoimunske bolezni. Skupne vsebine
¡ globulin iz krvi se ne zmanjša na ekstremnih vrednosti, vendar je še vedno močno odstopa od povprečne starosti normo.Časovni razpored prvih manifestacij bolezni so zelo različne, čeprav večina pride v zgodnjem otroštvu. Pozne oblike navadna spremenljiva hipogamaglobulinemična pri mladostnikih in odraslih niso pripisati monogenskih in multifaktorjalnih bolezni. Bolezen z enako frekvenco v dečke in deklice. Ta patologija je podedoval augosomno recesivna način. V primarna agammaglobulinemia( odsotnost ¡ globulinov v krvi), prenaša na tip X-sex-vezan, z 5-6 mesecih starosti pri otrocih, ki imajo različne neredov črevesne funkcije: odkrivanje LAMBLIOZA, disaccharidase pomanjkljivosti, črevesne dysbiosis. Pomanjkanje protiteles ugotovljeno pri 50% bolnikov z primarnih oblik imunsko pomanjkljivostjo držav, zelo pogosto - s skupnim spremenljivo hipogamaglobulinemijo. Pomanjkanje protiteles pri starejših otrocih se kaže kot pravilo, kronična pljučnica in sindrom malabsorpcije. Obstaja več vrst protiteles v človeškem telesu. Imunsko pomanjkljivostjo lahko razvije v pomanjkanju vsak tip protiteles, vendar v večini primerov pri določanju vsebine celotne količine protiteles, ostane znotraj normalnega območja, in včasih celo nekoliko povečala. Ko
pomanjkljivost celični imunski odziv opaziti tudi kršitve prebavil. Ko
Di George sindrom pokazala , da je sluznica tankega črevesa otekle oblike s sploščenim resic, kjer je nivo imunoglobulinov( protitelesa) običajne. Bolniki lahko razvijejo nepojasnjeno malabsorpcijo in vodeno drisko, so dovzetni za okužbe z bakterijami, glivami, virus herpes simplex in citomegalovirusom. Ko
oblike hudo kombinaciji imunske pomanjkljivosti razvije kronično vodeno drisko in malabsorpcijo, ki se prvič pojavi pri otrocih, starih od 3 do 6 mesecev.Črevesne tankega črevesa sluznice spremenjene ali odsotna, kar daje vtis "pleša" črevesu pri endoskopijo. Ko je
Aldrich sindrom Viskotta- prvotna funkcija imunskega sistema normalno, vendar poslabša s starostjo. Krvava driska - značilen simptom v zgodnjem otroštvu. Večina otrok s to boleznijo umre ob koncu prvega desetletja življenja od ponavljajočih se okužb, krvavitev ali malignost.
limfocitna dysgenesis ( Nezelofa sindrom) je značilno, da ni ali depresivno-celično posredovano imunost pri normalnih ali nekoliko zmanjšano imunoglobulinov v krvni plazmi. Bolezen je redka dedna na avtosomno recesivno način, da poteka v povezavi z malabsorpcije, stalno ponavljajoče okužbe in glivičnih lezije različnih organov in sistemov.
sindrom " limfociti gola».Ugotovljeno je bilo, da je v večini primerov bolezni starši bolnih otrok je sestavljena iz krvi sorodnih zakonske zveze. To dejstvo daje podlago za domnevo, avtosomno recesivno način dedovanja, se sklopka ne zazna vrsto dedovanja tla. Bolezen se najprej kaže v starosti od 3-4 mesecev, driska, poznejše rast in razvoj, ponavljajoče se okužbe dihal, bronhitis. Postopoma slabša stanje otrok, razvoj sindroma malabsorpcijski, so zelo slabe dodane mase. So pogosto označeni s pljučnico, so priloženi glivične bolezni. V terminalnih stadijih bolezni pride nazaj razvoj priželjca.
Napake v humoralnega imunskega sistema poskuša obravnavati uvedbo ¡ globuline ali sveže zamrznjene plazme. Najbolj učinkovita in obetavna metoda za zdravljenje primarno imunsko pomanjkljivostjo trenutno priznan kot presaditev zgodaj kostnega mozga. Bolezni
težke verige so tumorske bolezni z zelo različnimi klinične manifestacije. Bolezen prizadene predvsem otroke in mlade ljudi obeh spolov do 30 let starosti. Znan je po dveh izvedbah trebuhu( peritonealni) in pljučne( slednja oblika je zelo redka).Klinično sliko trebušne obliko bolezni označen s sindromom malabsorpcijski s kronično drisko, pojavljanje v blatu neprebavljena maščoba, podhranjenost, edem, zmanjšal količino kalcija v krvi, izpadanje las, pomanjkanje menstruacije pri ženskah. Ti simptomi so v kombinaciji z epizodami kuge in napadi bolečine v trebuhu. V študiji črevesnih rezin tkiva stenskih sprejete na endoskopije, določena lastnost spremembo bolezni. Ker obliki trebušne bolezni najpogosteje registrirana v državah, katerih populacije trpi zaradi pogoste črevesne okužbe, paraziti in neuravnotežene prehrane, kaže vlogo dolgoročno spodbujanje tujih proteinov.