Gilber-Meilengrachtov sindrom

sindrom Gilbert-Meylengrahta, prvič opisana leta 1901, je pogosta oblika prirojene niso hemolitične nekonjugiranega hiperbilirubinemijo niso bili najdeni pri 5-11% populacije, s katerimi prevladujejo pri moških. Preiskava več družin z tipičnih primerov bolezni kaže avtosomno dominantno način dedovanja z relativno nizke frekvence znaki,( penetrantnih) in spreminjanje razvoj napak.

Praviloma je ta patologija opazovana pri otrocih v času pubertete. S skrbnim preučevanjem zgodovine življenja tega pacienta lahko le občasno najdemo dokaze o podaljšani zlatoti v obdobju novorojenčka. V blagih primerih patologija še dolgo ni prepoznana. Glavna manifestacija bolezni je pogosto blag zlatenica s periodičnim pridobili s fizičnim stresom povzročene, drugih bolezni, kot so angina pektoris, akutne virusne okužbe dihal, akutno poslabšanje kroničnega mandeljnov, kot tudi napake v prehranjevanju, stradanje, psihičnega stresa. Nekateri od teh bolnikov imajo nevrotične pritožbe, pa tudi pritožbe o kršitvah s strani prebavnega sistema. Morda zmerno povečanje jeter, pritožbe težke v desnem zgornjem kvadrantu, bolečine v trebuhu. Značilno je, potem ko trpijo patologije razvija hepatitis, kar je pomemben dejavnik, ki sproži genetsko napako v enem od sistemov jeter.

v biokemijskih študijah krvi otrok s sindromom Zhilbera- Meylengrahta navedeno povečano vsebnost proste frakcije bilirubina, se indikatorji drugi testi jetrne funkcije niso spremenile. Ultrazvočni, scintigrafski in laparoskopski jetrni vzorec je običajno običajen.Žolčnik je dobro opredeljen v holecistografiji.

Tečaj Gilbert-Meilengrachtovega sindroma je praviloma precej dolg, valovit. Pri zdravljenju fenobarbital ravni bilirubina ponavadi pade nazaj na normalno, v mirovanju, v večini primerov, zlatenica izgine po 5-7 dneh, tudi brez zdravljenja.

Prognoza ugodne progresivne spremembe v jetrih niso opisane, vendar je bolnik potreben za spremljanje v celotnem življenju.