Povezava ravni faktorja VIII v plazmi s težo koagulacijskih motenj
Stopnja VIII strjevalni faktor, od 0 do 1% povzroči zelo hudo obliko bolezni, od 1 do 2% - težke od 2 do 5% - zmerno, več kot 5% - blago, temveč nevarnost hude in celo smrtne poškodbe krvavitvein kirurške posege.
Med vsemi možnimi manifestacije so hemofilija na prvem mestu so krvavitve v velikih sklepov okončin( kolk, koleno, gleženj, rame in komolca), globoko subkutano, intermuscular in intramuskularno krvavitev, težke in dolgotrajne krvavitve s poškodbami, krvi v urinu. Več drugih manj pogosto opazimo krvavitev, vključno s tako resen in nevaren kot retroperitonealno krvavitev, krvavitev v trebušnih organov, krvavitve iz prebavil, možganskih krvavitev( kap).
V hemofilijo lahko jasno videli napredovanje manifestacije bolezni, kot otrok raste, in na koncu tudi za odrasle. Ob rojstvu, lahko pride do bolj ali manj obsežne krvavitve pod pokostnice na lobanjskih kosti, podkožnega in intradermalno krvavitev, pozno krvavitev iz popkovnice. Včasih je bolezen odkrita v prvem intramuskularne injekcije, ki lahko povzroči veliko, življenjsko nevarne intramuskularno hematom. Pogosti zobe pogosto spremljajo ne preveč krvavitve. V prvih letih življenja so pogosto krvavitev iz ustne sluznice, travme, povezane z različnimi ostrimi predmeti. Ko se otrok uči hoditi, padcev in poškodb so pogosto spremlja obilno krvavitev iz nosu in modrice na glavi. Krvavitev v očesnih jamic in postorbital hematomi lahko povzroči izgubo vida. Otrok, ki je začel plaziti, tipične krvavitve v zadnjici. Potem pride do krvavitev do velikih sklepov okončin. Pojavijo se prej, težja je hemofilija. Prva krvavitev nagnjenost k ponavljajoče krvi izlivi v istih sklepih. Vsak posameznik s hemofilijo, s posebnim vztrajnosti in pogostosti krvavitve prizadene 1-3 sklepov. Najpogosteje prizadeti spoje koleno, čemur sledi gležnja, po in kolka. Razmeroma redko opaziti krvavitev v malih sklepih rok in nog( manj kot 1% vseh poškodb) in sklepov med vretenci. Vsaka oseba, odvisno od starosti in resnosti bolezni, prizadene 1-2 do 8-12 sklepov.
potrebno razlikovati med akutno hemarthrosis( primarni in ponavljajočim), kronična hemoragični nemoteno osteoartritis( artropatije), sekundarni imunski revmatoidnega sindroma kot zaplet glavnega procesa.
Akutna hemarthrosis pojavlja kot nenadna pojava( pogosto po malem poškodbe) ali nenadnega povečanja bolečine v sklepu. Skup je pogosto povečan, koža nad njo je rdeča, vroča na dotik. Po prvem transfuzijo bolečine komponent krvi hitro( v urah) oslabljen, in s hkratnim odstranjevanjem krvi iz spoja skoraj takoj prehaja.
Razlikujejo se IV stopnje poškodb sklepov. I, ali zgodnja, faza se lahko poveča obseg spoja zaradi krvavitve."Hladne" obdobje skupne funkcije se ne poslabša, vendar pregled X-ray določitev značilnosti lezijo. V koraku II napredovanja procesa je treba, da v skladu z odkritih rentgenskih žarkov. V fazi III skupno drastično povečuje v velikosti, deformirana, pogosto neenakomerno in hribovita na dotik, ki jo zapravili mišice prizadete noge. Mobilnost prizadetih sklepov so bolj ali manj omejena, ki je povezan s porazom sklepov in mišic in kit sprememb. V tem koraku tvori izraženega osteoporoze, zlomov zlahka pride znotraj sklepov. Stegnenica je praznoval značilne za hemofilijo kratero- tunnelepodobnoe ali uničenja kosti snovi. Patella je delno uničena. Znotraj sklepni hrustanec uniči, skupno votlino zazna premikanje delci hrustanca. Obstajajo različne vrste podublikacij in premikov kosti. V IV fazi je funkcija sklepa skoraj popolnoma izgubljena. V sklepih so lahko zlomi. S starostjo se resnost in razširjenost poškodb napravo sklepnega napreduje in naredi hujše v primeru modrice okoli patoloških sprememb sklepov.
Sekundarnirevmatoidni sindrom( Barkagan-Egorovoj sindrom), je običajna oblika obolenjem sklepov pri bolnikih s hemofilijo. Prvič ta sindrom je bil opisan leta 1969. V mnogih primerih se vidijo zdravniki, kot se pojavi na ozadju obstoječih in povezanih hemarthroses hemofilijo uničujočih procesov v sklepih. Sekundarni revmatoidni sindrom spremlja kronične vnetne proces( pogosto simetrično) v majhnih sklepih rokah in nogah, ki so jih pred tem krvavitev niso prizadete. Kasneje, ko proces napreduje, ti sklepi opravijo tipično deformacijo. V velikih sklepih se občasno pojavlja močna bolečina, opazimo lahko izraženo utrujenost zjutraj v sklepih. Ne glede na pojav novih krvavitev skupni proces nenehno napreduje. Na tej točki pri študiji krvi se pojavijo ali močno povečajo razpoložljivi laboratorijski znaki vnetnega procesa, vključno z imunološkimi.
Pri večini ljudi s hemofilijo je sindrom starejši od 10-14 let. Do starosti 20 let, njegova frekvenca doseže 5,9%, in za 30 - do 13% vseh primerov. S starostjo, incidenco in resnostjo vseh lezij sklepov vztrajno napredujejo, kar vodi do invalidnosti uporablja bergle, invalidskih vozičkov in druge naprave. Napredovanje skupne škode je odvisna od pogostosti akutne krvavitve, pravočasnost in koristnost njihovega zdravljenja( to je pomembno, da se opravi predčasno transfuzijo krvi in njenih sestavnih delov), kakovost ortopedske oskrbe, pravilne uporabe fizioterapijo, fizioterapijo in wellness vpliva na izbiro poklicne poti in številne druge okoliščine. Trenutno so vsa ta vprašanja izjemno pomembna, saj se pričakovana življenjska doba v hemofiliji zaradi uspeha korektivnega zdravljenja dramatično povečuje.
zelo težke in nevarne napetosti in obsežna podkožna, intermuscular, subfascial in retroperitonealno hematom. Postopoma povečuje, lahko dosežejo ogromno velikosti, vsebuje od 0,5 do 3 litre krvi in več svinca do anemije, stiskanje povzroči in uničenje okoliških tkiv in plovil, ki jih dobavljajo, nekrozo. Na primer, retroperitonealno hematom pogosto popolnoma uniči velik del medenice( premer lomne cone lahko doseže 15 cm in več), hematomi na rokah in nogah uniči cevastih kosti, petnice. Smrt kostnega tkiva vodi do nastanka krvavitev pod periosteumom. Proces takega uničenja kosti na radiografskih posnetkih se pogosto vzame za tumorski proces. Pogosto hematom deponirane kalcijeve soli, ki včasih vodi do tvorbe nove kosti, ki lahko popolnoma zapre sklepe in jih izločitvi. Mnogi
hematom, dajanje pritisk na živčne debla in mišic, ki povzroča paralizo, senzorična izguba, hitro progresivna mišična atrofija. Posebno nevarni so obsežni krvavitve v mehkih tkivih submaksilarne regije, vratu, grla in žrela. Ti krvavitve povzročajo zoženje zgornjih dihalnih poti in zadušitve.
Resen problem s hemofilijo je obsežna in vztrajna ledvična krvavitev, ugotovljena pri 14-30% posameznikov s to boleznijo krvi. Te krvavitve se lahko pojavijo spontano in v povezavi s poškodbami ledvene regije, sočasnega pielonefritisa. Poleg tega se lahko pojavijo ledvična krvavitev zaradi povečanega sproščanja kalcija v urinu zaradi uničenja kostnega tkiva v hemofiliji. Nastop ali povečanje takšnega krvavitve lahko prispeva analgetiki( aspirin, itd), Masivni transfuzijo krvi in plazme, kar vodi k nadaljnjim poškodbe ledvic. Pogosto se pred izlivom ledvic iz krvnih delcev pogosto nadaljuje izliv urina, kar se lahko odkrije le v laboratorijskem študiju.
kri v urinu pogosto spremlja izrazitih motenj uriniranja, in sprememba izločanja urina( lahko povečan svojem dnevnem obsegu in zmanjšanje), napadi ledvične kolike zaradi tvorbe krvnih strdkov v urinskem traktu. Posebno intenzivni in izraziti so ti pojavi pri zdravljenju, ko se normalno stanje krvi začasno obnovi. Prekinitev krvi v urinu je pogosto pred ledvične kolike, in včasih celo začasno pomanjkanje izločanja urina s pojavom znakov zastrupitve organizma strupenih produktov metabolizma. Ledvice
krvavitve redno ponavljati, da lahko z leti privede do hudih degenerativnih-destruktivnih sprememb v tem organu, sekundarne infekcije in smrti zaradi odpovedi ledvic.
krvavitve v hemofilijo lahko spontano, vendar bolj pogosto so posledica sprejem acetilsalicilno kislino( aspirin), in butadiona drugih drog. Drugi vir krvavitve so očitne ali skrite postopek v razjede na želodcu ali dvanajstniku, kot tudi erozijski gastritis različnega izvora. Vendar pa včasih opaženo razpršeno kapilarne krvavitve brez uničujočih sprememb sluznice. Te krvavitve se imenujejo diapedeza. Ko se pojavijo črevesne stene z veliko površino, prepojeno s krvjo, ki hitro vodi v komo, ki je posledica hude anemije, omedlevica zaradi močnega padca krvnega tlaka in smrti. Mehanizem razvoja takšne krvavitve do danes še vedno ni jasen.
Krvavitve v trebušnih organov simulirajo različne oster kirurške bolezni - akutna slepiča, intestinalne obstrukcije, itd
krvavitve v možganih in hrbtenjači in njeni ovojnici hemofilijo skoraj vedno povezan bodisi s travmo ali z vnosom zdravil, ki krši delovanje trombocitov, da sprejme.neposredno sodelovanje pri strjevanju krvi. V času od poškodbe in razvoj krvavitve lahko trajajo lucidni interval med 1 - 2 urah ali dneh.
značilnost hemofilijo je podaljšanje krvavitve z poškodbah in operacijah. Oklepljene rane so veliko bolj nevarne kot linearne razpoke. Krvavitve se pogosto ne pojavijo takoj po poškodbi, in po 1-5 h.
Odvzem krajnika hemofilija bistveno bolj nevarno kot abdominalni kirurgiji. Ekstrakcije
, zlasti kočniki, ki jih pogosto spremlja ne samo večdnevno krvavitev zobnih lukenj, ampak tudi hematom nastane na tkivo infiltracijo novokain mestu, ki vodi v anemijo. Ti hematomi povzročajo uničenje čeljusti. V hemofilijo zobje odstranimo na ozadju antigemofilicheskih priprav pod splošno anestezijo. Bolje je, da istočasno odstranite več zob. Del
zapleti pri hemofilijo zaradi izgube krvi, in uničenje tkiva stiskanja hematomov, okužbe hematomov povzročil. Velika skupina zapletov je povezana tudi z imunskimi motnjami. Najbolj nevaren od njih je pojav krvi v veliki količini imunskih inhibitorjev( "blokatorji") faktorja VIII koagulaciji( ali IX), transformiranje hemofilija v tako imenovanem inhibitorno oblike, pri čemer primarna obdelava - transfuzijo terapija( transfuziji krvi ali njegovih sestavnih delov)- skoraj popolnoma izgubi svojo učinkovitost. Poleg tega pripravki ponovna antigemofilicheskih pogosto povzroči hitro povečanje količine inhibitorja v krvi, kar ima za posledico transfuzijo krvi in njegovih delov, najprej pustimo nekaj učinek takoj postane neuporabna. Frekvenca inhibitorja hemofilija, glede na različne avtorjev, od 1 do 20%, pogosto od 5 do 15%.Ko inhibitorna oblike bistveno oslabljena funkcijo trombocitov, pogosteje krvavitve v sklepe in sproščanje krvi v urinu, bistveno višjo sklepne bolezni.
glavni postopek zdravljenja in preprečevanja krvavitve in krvavitve katerekoli lokacije in vsako porekla hemofilijo je uporaba dovolj odmerkov intravenskih krvnih pripravkov, ki vsebujejo faktor VIII.Faktor VIII je spremenljiva in je praktično shranjeni v krvnih konzervah, usnja in suho plazmo. Za nadomestno zdravljenje so primerne le transfuzijo krvni od darovalca in krvnih proizvodov s shranjeno strjevanju faktorja VIII.Za neposredne transfuzije krvi od darovalca zatekel k le, če zdravnik nima nobenih drugih antigemofilicheskimi droge. Bloditi je transfuzijo krvi od matere, saj se pošiljatelji bolezni, in nivo faktorja VIII v krvi njegovo močno zmanjša. Zaradi kratkega obdobja življenja faktorja VIII v krvi prejemnika( okoli 6-8 ure), transfuzijo krvi, kot antihemofiličen plazmi transfuzijo treba ponoviti vsaj 3-krat dnevno. Za zaustavitev masovnimi krvavitvami in zanesljivo zaščito različnih kirurških postopkov, transfuzijo krvi in plazme niso primerne.
Enaka prostornina antimemofilne plazme je približno 3-4 krat bolj učinkovita od sveže konzervirane krvi. Dnevni odmerek 30-50 ml / kg telesne teže antihemofilne plazme omogoča ohranjanje 10-15-odstotne ravni faktorja VIII.Glavna nevarnost takšnega zdravljenja je preobremenitev volumna krvnega obtoka, ki lahko privede do razvoja pljučnega edema. Uporaba antihemofiličen plazme v koncentrirani obliki ne spremeni položaj, saj visoka koncentracija injiciranega proteina povzroča intenzivno gibanje tekočine iz tkiv v krvni obtok, s čimer se povečuje volumen krvi na enak način kot v infuzijo običajnega razredčitvi plazmi. Zgoščeno suho antihemofiličen plazma ima le prednost, da je bolj koncentrirana strjevanja faktorja VIII, in hitro injiciramo v majhnem volumnu v krvnem obtoku. Suha antihemofilnuja plazma pred pitjem razredčimo z destilirano vodo. Antihemofiličen plazemska obdelava je dovolj za ustavitev najbolj akutne krvavitve v sklepe( razen za najbolj resna), kot tudi za preprečevanje in zdravljenje manjših krvavitev.
Koncentrati faktorja strjevanja krvi VIII so najbolj zanesljivi in učinkoviti pri hemofiliji. Najbolj dostopna med njimi je krioprecipitata. Je beljakovinski koncentrat, ekstrahiran iz plazme s hlajenjem( krioprecipitacijo), ki vsebuje zadostno število faktorjev strjevanja, vendar le malo proteinov. Nizka vsebnost beljakovin omogoča vnos zdravila v krvni obtok v zelo velikih količinah in poveča koncentracija faktorja VIII je 100% ali več, brez strahu obremenjevali cirkulacijo in pljučni edem. Kryoprecipitate je treba shranjevati pri temperaturi -20 ° C, zaradi česar je težko prevažati. Ko se odmrzne, zdravilo hitro izgubi svojo aktivnost. Te pomanjkljivosti so brez suhega krioprecipitata in sodobnih koncentratov koagulacijskega faktorja VIII.Lahko jih shranite v običajnem hladilniku. Prekomerno uvod Krioprecipitat ni zaželeno, saj ustvarja visoko koncentracijo faktorjev strjevanja krvi, ki izhajajo iz motene mikrocirkulacije v organih in obstaja tveganje za nastanek krvnih strdkov in razvoj DIC.
antigemofilicheskie Vsa zdravila dajemo intravenozna le, po možnosti v bolj koncentrirane način in čimprej po njihovi ponovni vstop brez mešanja z drugimi raztopine za intravensko dajanje. Eden od glavnih razlogov za neuspeh substitucijskega zdravljenja je dajanje krvnih produktov kapljanja, kar ne povzroči zvišanja koncentracije faktorja strjevanja VIII v plazmi. Pred krvavitev števec zavorna ni mogoče uporabiti nobene krvnih proizvodov in krvnih proizvodov, ki ne vsebujejo antigemofilicheskih dejavnikov, kot to vodi do faktorja redčenja VIII in zmanjšanje njegove koncentracije v serumu.
pri akutnih krvavitev v sklepih potrebujejo čas( ne več kot 3-5 dni), imobilizacijo( imobilizacijskemu) prizadetega uda v fiziološkem položaju segrevanjem prizadeta zgib( stisne), ne pa tudi hlajenje. Zgodnje odstranitev pretočnih krvi spoju, ne le takoj odpravlja bolečine, prepreči nadaljnje strjevanje krvi v sklepu, ampak tudi zmanjšuje nevarnost razvoja in hitrega napredovanja osteoartritisa. Da bi preprečili in zdravili sekundarne vnetne spremembe po odstranitvi krvi v skupno votlino, dajemo 40-60 mg hidrokortizona. Podporno zdravljenje s transfuzijo, ki je potekala v prvih 3-6 dni, da se prepreči nadaljnje krvavitve in omogoča zgodaj začeti telesne vaje, ki se zavzema za bolj hitro in popolno okrevanje funkcije prizadetega uda, preprečuje mišično atrofijo. Gibanje prizadetega sklepa je najbolje razvito korak za korakom. V prvih 5-7 dneh po odstranitvi zavoja se aktivni premiki izvajajo v prizadetem sklepu in v drugih sklepih okončine, postopoma povečujejo pogostost in trajanje vadbe. Od šestega do devetega dne se preklopijo na vadbene vaje z uporabo kolesnih ergometrov, pedalskih vrat za roke, elastičnih potisk. Od 11. do 13. dne se izvaja pasivna nakladanja s previdnostjo, da se odpravi preostala togost in omejitve največjega upogibanja ali podaljšanja. Hkrati je na 5. in 7. dan predpisana fizioterapija - elektroforeza hidrokortizona, anodna galvanizacija.
Za krvavitve v mehkih tkivih je zdravljenje z antimemofilnimi zdravili intenzivnejše kot pri skupnih krvavitvah. Z razvojem anemije je dodatno predpisana intravenska infuzija mase eritrocitov.Če obstajajo znaki okužbe s hematomi, so takoj predpisani antibiotiki s širokim spektrom delovanja. Vsaka intramuskularna injekcija s hemofilijo je kontraindicirana, saj lahko povzroči obsežne hematome in psevdotumore. Penicilin in njegovi polsintetični analogi so prav tako nezaželeni, saj se v velikih odmerkih povečuje krvavitev.
Zgodnje in intenzivno zdravljenje s protimemofilnimi zdravili spodbuja hiter povratni razvoj hematomov. Krvavitvene podplutbe se odstranijo, če je mogoče, kirurško s kapsulo.
Zunanja krvavitev iz poškodovane kože, nosne krvavitve in krvavitve iz rane v ustni votlini kot terapijo zavorna transfuziji in lokalnih učinkov - obdelavo hemoragično obrokov zdravil, ki spodbujajo strjevanje krvi. Poleg tega se lahko ta zdravila jemlje peroralno. Na rani postavite tlačne povoje ali šive. Podobno se krvavitev ustavi po ekstrakciji zoba. Pri odstranjevanju žvečilni zobje potekala nekoliko bolj intenzivno zdravljenje s transfuzijo, in sočasno odstranitev nekaterih zob( 3-5 ali več) zahteva uvedbo antigemofilicheskih pripravke v prvih 3 dneh.
S krvavitvami v nosu se je treba izogibati tesni tamponadi, saj po odstranitvi tamponov krvavitev pogosto nadaljuje s še večjo silo. Hitro aretacijo krvavitev iz nosu ponavadi zagotavljajo antihomofilne plazme in antimemofilne droge ter hkratno namakanje nosne sluznice z raztopinami, ki spodbujajo strjevanje krvi.
Ledvična krvavitev je resna nevarnost, pri kateri so intravenske infuzije antihomofilne plazme in krioprecipitete neučinkovite.
Gastrointestinalna krvavitev se ustavi z velikimi odmerki koncentratov koagulacijskih faktorjev. Imejte v mislih, da je krvavitev v želodcu pogosto sproži sprejem v zvezi z bolečinami v sklepih, zobobol ali glavobol z aspirinom, Brufen, indometacin. Pri bolnikih s hemofilijo lahko celo en sam vnos aspirina povzroči krvavitev v želodcu.
pri preprečevanju in zdravljenju kronične osteoartritisa in drugih bolezni mišično-skeletnega sistema je treba zagotoviti na različne načine za zaščito sklepov in preprečujejo poškodbe okončin.Če želite to narediti, oblačila šivala penaste blazinice okoli kolena, gležnja in komolec sklepov, se izogibajte tiste športe, ki vključujejo skoke, padce in poškodbe( vključno s kolesarjenjem in motorno kolo).Pomembno je pomembno zgodnje in najbolj dragoceno zdravljenje akutnih krvavitev v sklepih in mišicah, intenzivno letno terapevtsko fizično usposabljanje. Za to so na voljo posebni kompleksi atraumatičnih vaj v vodo, na mehkih preprogah in napravah za vleko - veloergometrih, ročnih vratih. Razredi bi morali začeti v predšolski ali mlajši šoli, torej pred hujšimi motnjami mišično-skeletnega sistema. Kompleks terapija komplementa fizioterapijo( visoko frekvenčnih tokov, elektroforeza glukokortikosteroidov) in balneološka zdravljenja, predvsem blato in slanico radona kopeli. S pogostimi in vztrajno ponovljenimi krvavitvami so isti sklepi izpostavljeni rentgenskemu in kirurškemu zdravljenju.
Pomembnost preprečevanja krvavitve zmanjšuje tveganje za poškodbe in zmanjšanje zgodnjega otroštva. Iz vsakdanje uporabe so izključene zlahka zdrobljene igrače( vključno s kovino in plastiko) ter nestabilne in težke predmete. Pohištvo mora biti zaobljene robove, izpostavljeni robovi zaviti z bombažno ali peno gume, tla je prekrita s preprogo. Bolje je komunicirati in igrati bolne z dekleti, in ne s fanti. Za bolnika je pomembna pravilna izbira poklica in delovnega mesta.
Preprečevanje hemofilije še ni razvita. Določanje pola nerojenega otroka z genetskim pregledom celic, pridobljenih iz amniotske tekočine, omogoča pravočasno prekinitev nosečnosti, vendar ne kaže, ali je plod nosilec gena hemofilije. Nosečnost se ohranja, če je fetus moški, saj se vsi sinovi bolnih rodijo zdravi. Prekinite nosečnost pri ženskah, ker so vse hčerke bolnikov s hemofilijo nosilci bolezni.
Ženske, ki so hemofilni dirigenti, ki imajo 50-odstotno možnost, da bi rodili bolnega otroka( če so moški plodovi) ali so oddajniki hemofilije( če ženski plod), rojstvo samo deklic ogroža pojav hemofilije v družini od prve generacije do druge,hkrati pa povečuje skupno število oddajnikov bolezni.