Idiopatska hemosideroza pljuč

Idiopatska hemosideroza pljuč( sindrom Delen-Gellerstedt) je ena od redkih oblik pljučnih lezij. To bolezen je najprej opisal R. Virchow leta 1864. Predpostavlja se avtosomna recesivna vrsta dedovanja bolezni. V literaturi je opis družinskih oblik idiopatske hemosideroze pljuč.

Vzroki in mehanizmi razvoja bolezni še niso dokončno ugotovljeni. Predpostavlja se, da je kapilarna mreža pljuča prirojena inferiornost. Poleg tega se domneva, da je osnova bolezni nastajanje protiteles proti pljučnemu tkivu kot odziv na učinek alergena. Alergijska reakcija, ki se pojavi v pljučih, povzroči poškodbe pljučnih kapilar.

Idiopatska pljučna hemosideroza je bolezen pretežno v otroštvu. Začetek bolezni se najpogosteje nanaša na predšolsko starost, vendar je lahko tudi pri otrocih prvih let življenja. Potek bolezni je običajno valovit: obdobja poslabšanja se nadomestijo z izboljšavami različnega trajanja. Glavni klinični znaki bolezni so hemoptiza, anemija, spremembe v pljučih. Prva poslabšanja bolezni se pogosto pojavijo glede na vrsto akutne respiratorne patologije ali pljučnice. Dokler se videz klasičnih simptomov bolezni pogosto ne diagnosticira s kronično pljučnico.

V obdobju poslabšanja se telesna temperatura dvigne, koža je bleda, včasih pa ima rumenkasto vezavo. Obstaja kratka sapa, bolečina v prsnem košu, mokre kašelj. V pljučih so slišali mokre rale.

Hemoptiza ima drugačno intenziteto in trajanje. V sputumu je lahko nekaj krvnih žil, včasih je pljuča močno obarvana s krvjo, možna je pljučna krvavitev. V obdobju poslabšanja so se jetra in vranica še poslabšale.

Radiografske spremembe v pljučih so odvisne od obdobja bolezni, trajanja njegovega poteka.

Ko se bolezen napreduje, poslabšanje postane težje, izboljšave so krajše. Včasih postopek takoj pridobi težek, hitro napredujoči tok.

Smrt v tej bolezni izhaja iz pljučnega srčnega popuščanja ali pljučne krvavitve.