Boala lui Rundu-Osler
Osler-Rendu este cea mai frecventă leziune hemoragică ereditară a vaselor de sânge cu subțierea focală a pereților și lumenul microvessels extensie defecte de coagulare a sângelui rezultat hipoplazie shell interior ziduri locale ale vaselor. Această boală este transmisă printr-un tip dominant de moștenire autosomal. Sângerarea asociată atât cu rezistență scăzută și peretele vascular vulnerabilitate lumină în locurile de extindere a acestora, precum și cu o stimulare foarte slabă în aceste domenii de coagulare a sângelui.
telangiectazie( dilatarea vaselor de sânge) în copilăria timpurie nu sunt vizibile și să înceapă să formeze un 6 la 10 ani. Cel mai adesea acestea apar pe aripile nasului, membrana mucoasa a buzelor, gingiilor, limbii, obrajii, pielea capului si lobul urechii. Cu vârsta, numărul și prevalența zonelor de expansiune vasculare sunt în creștere, sângerare sunt mai frecvente si devine mai greu. In descrierea clasica
Osler W. alocat tip telangiectazie 3:( porțiuni de expansiune vasculare sub forma unor pete mici cu forme neregulate) timpurii;Intermediar( zone de expansiune sub formă de păianjeni vasculare);tip nodos( porțiuni vas de expansiune ca o rundă roșu aprins sau nodulului oval este de 5-7 mm în diametru, care iese în afară peste suprafața pielii sau mucoasei de 1-3 cm).La persoanele mai mari de 25 de ani, există adesea extensii ale vaselor de sânge 2 sau toate cele trei tipuri. Toate acestea diferă de celelalte formații prin faptul că palid sub presiune și umple cu sânge după ce presiunea încetează.
Majoritatea persoanelor care sufera de aceasta boala, site-uri de expansiune vasculare apar în primul rând pe buze, aripi nas, pe obraji, deasupra sprâncenelor, pe limba, gingii, mucoasa nazală.Acestea pot fi găsite pe toate zonele pielii, inclusiv pe scalp și pe vârful degetelor. Uneori, ele sunt în mod clar vizibile sub unghii, și pot fi formate pe membranele mucoase ale gurii, laringe, bronhii, de-a lungul tractului gastro-intestinal, în pelvis renal și ale tractului urinar, în vagin.În cele mai multe cazuri, fenomenele de sângerare încep cu sângerare nazală, foarte predispuse la recurență.Un singur pasaj nazal poate sângera pentru o lungă perioadă de timp, iar uneori se pot alterna sângerări ale diferitelor localizări. Intensitatea
și durata sângerării este foarte diferit - de relativ puțină și nu foarte mult timp la foarte persistente, cu o durată de aproape continuu timp de mai multe zile și săptămâni care conduc în cele din urmă la anemie.
Aceeași sângerare rezistente și periculoase observate din parcelele de dilatare a vaselor de sange la alte site-uri pulmonare: . bronhie, boli gastro-intestinale, etc. In asemenea cazuri depistate prin tehnici endoscopice( EGD și colab.).În unele cazuri, se pot dezvolta hemoragii la nivelul creierului și al organelor interne. Congenitale Vase deficit de
organelor interne este prezentată în proeminențele în formă de sac de perete( anevrism), care sunt adesea situate in plamani, cel puțin - în ficat, rinichi și splină.Când plămânii sunt afectați, persoana are dificultăți de respirație, pielea feței dobândește o culoare roșie cianotică.Aceste anevrisme abia recunoscute, este adesea tratate ca alte boli( erythremia, tuberculii, tumori pulmonare, boli cardiace congenitale).Lungul existența unor astfel de modificări în vasele de sânge ale organelor interne duce la schimbări grave și ireversibile în ele. - progresia insuficientei pulmonare cardiacă, insuficiență renală cronică, etc. Cu toate acestea, printre cauzele de rang deces sângerare în primul rând persistente, ceea ce duce la anemie severa si insuficienta cardiaca.
Tratamentul .Apariția și consolidarea sângerare, în special la nivelul nasului, promova rinita si alte boli inflamatorii ale membranelor mucoase, care sunt situate telangiectazia trauma mecanică( chiar și foarte ușoare), stres, stres mental și fizic, alcool si alimente picante, mai ales cu oțet,care dă agregarea plachetară, acid acetilsalicilic și alte antiplachetar, somn insuficient, munca de noapte. Toate acestea trebuie să fie luate în considerare în educația copiilor și adolescenților cu telangiectazie, alegerea sport, profesie, ocuparea forței de muncă, etc.
Efectele locale sunt utilizate pentru a opri sângerarea. Tampoanele tamponate ale nasului sunt ineficiente, deoarece lezesc membrana mucoasă, favorizează sângerarea ulterioară și periculoasă care apare imediat sau imediat după îndepărtarea tamponului. Este mai eficient și mai puțin traumatic să strângem mucoasa nazală cu degetul dintr-o mănușă de cauciuc conectată printr-un cateter. Degetul este pliat cu grăsime( vaselină), se injectează în canalul nazal sângerând cu un cateter și apoi se umflă până ce sângerarea încetează.Irigarea locală a mucoasei hemoragice cu medicamente hemostatice, peroxidul de hidrogen nu este fiabilă și în cel mai bun caz oprește doar sângerarea pentru o perioadă.Cel mai bun efect este asigurat prin irigarea cavității nazale( folosind o pere de cauciuc sau o seringă) răcită cu o soluție 5-8% de acid e-aminocaproic, care trebuie să fie întotdeauna la pacientul din frigider. Moxibusirea mucoasei nazale nu împiedică sângerarea repetată și, în unele cazuri, contribuie la rapiditatea lor. Un efect temporar este asigurat prin legarea arterelor nazale. Aceste intervenții sunt utilizate numai pentru indicații vitale pentru sângerări masive. Din cauza impactului local, înghețarea este mai eficientă.
Oprirea primară a sângerării este asigurată prin introducerea în cavitatea nazală a unui tampon hemostatic sau a unui burete de spumă comprimat înmuiat în azot lichid.În cea de-a doua etapă, porțiunea vasului dilatat este distrusă cu ajutorul unui crioapplicator cu circulație de azot vapori-lichid( temperatura vârfului este -196 ° C).Timpul fiecărei înghețări este de 30-90 s.În cea de-a treia etapă, se efectuează 4-8 sesiuni( intervale de 1-2 zile) de spray-uri de azot lichid de o secundă în cavitatea nazală, care elimină uscarea mucoasei și formarea de cruste pe ea. Durata efectului acestui tratament variază de la câteva luni la un an sau mai mult.
Tratamentul chirurgical este recrutat cu frecvente și foarte abundente gastrointestinale, bronhopulmonare, renale și alte hemoragii. Cu toate acestea, în legătură cu formarea de noi domenii de vasodilatare după un timp, aceste sângerări pot relua.
Efectele terapeutice generale ale bolii Rundu-Osler nu sunt de folos. Sindromul hemoragic este uneori atenuat prin numirea hormonilor sexuali de sex feminin( estrogen) sau de sex masculin( testosteron).Anestezicele
trebuie îndepărtate chirurgical cât mai curând posibil, înainte de a se dezvolta modificări ireversibile ale organelor interne.