pyloristenosis
apariția malformație a tractului gastrointestinal este rezultatul influenței factorilor genetici și de mediu care acționează asupra fătului în uter. Una dintre cele mai grave malformații congenitale sunt îngustarea( stenoza) locul de tranziție de stomac în duoden, care se numește pilor. Prin urmare, numele bolii - stenoza pilorică.Această patologie se observă la 1 din 150 de băieți nou-născuți și la 1 din 750 de fete. Caracterul familial al bolii este notat în 15% din toate cazurile, însă tipul de moștenire nu este încă stabilit. Riscul pentru membrii de familie într-o mare măsură, depinde de sexul pacientului și rudele sale, iar podeaua este, în cazul de sex masculin cercetate 2-3% pentru rudele de gradul I de sex feminin și 4-9% - pentru o familie de gradul I de sex masculin. Pentru surorile și frații unei femei bolnave, riscul de stenoză pilorică este de până la 4% și, respectiv, 10%.Pentru fiicele pacientului, riscul variază între 7% și pentru fii - până la 19%.incidenta
de stenoza pilorica de pe glob variază de la 2 la 4 1000 în Europa de Nord la 0,5: 1000 printre negri și japoneză.Există semne de asociere a stenozei pilorice cu o serie de boli și malformații de dezvoltare. Astfel, stenoza pilorica detectată cu frecvență ridicată în hernie diafragmatica, atrezia esofagiene și invaginație.
presupus că unul dintre mecanismele care stau la baza acestui fenomen poate consta in producerea corpului mamei sub stres( care este sarcina, mai ales primul) de un factor, care apoi determină extinderea țesutului pilor într-un copil, ceea ce duce la stenoza acestuia. Ca mai mulți candidați pentru rolul agenților implicați în această interacțiune este în prezent acumulează cunoștințe despre relația dintre substanțele biologic active( hormoni) in creier si apare intestin. Se poate presupune că stresul și materne factorii genetici au un impact prin calea comună, lovind copii cu o sensibilitate programată genetic la presupusul hormon. Morfologic la stenoza pilorica sunt dezvoltarea excesivă a țesuturilor și a mușchilor fibrelor conjunctive misplacement celulele neuronale cu deficit.
Distingeți forma acută și prelungită a bolii. Primul este mult mai puțin comun și se exprimă prin progresie foarte rapidă.De obicei, există o creștere treptată a simptomelor. Primul semn - vărsături instabile - apar la 2-4 săptămâni de viață, mai puțin de o săptămână, și mai rar - la 2-3 luni. De regulă, la o săptămână după apariția simptomelor, vărsăturile devin abundente, apar în timpul sau imediat după fiecare masă, dar uneori câteva ore după masă.Copilul este în mod constant neliniștit, flămând, lăudat lacom. Masele emetice constau din conținut gastric, uneori cu un amestec de sânge. Scaunul este rar, volumul scaunului este mic. Copiii dezvoltă epuizare rapidă, simptomele unei pierderi mari de lichide, tulburări metabolice grave.
La examinarea abdomenului, mai ales la scurt timp după masaj masă și ușoară a peretelui abdominal anterior sunt detectate de activitatea motorie val vizibilă ochiului de intestin( peristaltismul), care provin din abdomen superior din stânga spre dreapta - un simptom „clepsidră“.Acest simptom in diagnosticul stenoză pilorică, în special în stadiile incipiente ale bolii, în mici manifestări clinice, este accentuat. Cu o palpare completă( examinare manuală) a abdomenului, este posibil să se simtă secțiunea pilorulară îngroșată a stomacului.În cazurile în care stenoza nu este detectată în acest fel, recurgeți la examinarea radiopatică.Metoda de tratament este îndepărtarea chirurgicală a obstrucției pielice imediat după diagnosticarea și eliminarea tulburărilor metabolice. Cu diagnosticarea precoce și pregătirea adecvată pentru intervenții chirurgicale, mortalitatea postoperatorie a copiilor este mai mică de 1%.
aspecte genetice ale multor malformații congenitale ale tractului gastro-intestinal, ceea ce duce la obstrucția parțială sau completă a intestinului, precum și la procesul de obstructiva care afecteaza in principal rect si anus, cel puțin intestinul subțire, se pare atât de departe insuficient de clare. Defectele cele mai severe decât cele descrise stenoza pilorica congenitale includ: atrezia si stenoza a duodenului( singur sau în combinație cu pancreas inelar);atrezie sau stenoză a jejunului sau ileului;răsturnarea greșită a tubului intestinal( singur sau în combinație cu o întoarcere a intestinului);Boala lui Hirschsprung;atrezia anusului;dublarea și diverticulul intestinului.