tubulopatii

Termenul « tubulopatia » combinate manifestări clinice destul de eterogene ale unui grup de boli care se bazează pe o încălcare a proceselor de transport tubular( transportul substanțelor în tubii renali), reabsorbia( reuptake) și secreție( excreția urinară) a diferitelor substanțe - proteice organicecompuși. Cel mai adesea este o încălcare a reabsorbție a compușilor aparatului glomerular rinichilor în formarea urinei primare în ele, precum și defectele de secreție tubulară.

motiv primar( ereditar) tubulopatia pot fi asociate cu astfel de defecte tubilor ca:

1) modificarea structurii moleculare a proteinelor care cuprind epiteliului tubular renal;

2) fermentopathy - deficiență ereditară a enzimelor implicate în transportul activ al substanțelor prin membrana tubii renali;

3) modificarea structurii și funcției aparatului receptor al tubulilor, reducând astfel sensibilitatea lor la hormoni;

4) schimba structura de ansamblu a celulelor tubilor si membrana lor - displaziei la nivelul tesutului.

principalele manifestări clinice tubulopatia definite localizarea defectului primar în timpul tubii renali. Unitate structurală și funcțională a rinichiului este nefronului. Se prezintă după cum urmează: în primul rând, glomerulul renal este formată dintr-o rețea densă de capilare;glomerular se îndepărtează de o proximal( proximal glomerulului) tubilor întortocheată;urmată de bucla de Henle, constând dintr-o în jos și în sus tubii renali;după ce este tubul contort distal( distal față de glomerulus).Această structură se termină întreaga tubilor de colectare, care se varsă în pelvis renal. De-a lungul acestui sistem de tuburi extinde volumul de urină primar care poate ajunge la 120 de litri pe zi.

În toate aceste tubilor din urina primară înapoi în apă absorbită de sânge și diferite substanțe chimice, cum ar fi o proteină, zahăr( glucoză), potasiu, sodiu, clor, fosfor, conducând în cele din urmă la formarea urinei finale. In fiecare dintre reabsorbtia tubilor apare substanțe strict definite, care determină tabloul clinic în leziunile orice secțiune a nefronului. Proximale tubul contort reabsorbtia transportate( recaptarea) aminoacizi, glucoză, fosfat anorganic, în legătură cu care leziunea lor caracterizată prin apariția acestor substanțe în urină( giperaminoatsiduriey, glucozuria, hiperfosfaturia) și încălcarea echilibrului acido-bazic în organism, și anume apareshiftul său spre partea acidă( notat acidoză metabolică).O gamă completă de astfel de tulburări caracteristice ale bolii si sindromul De Toni-Debre-Fanconi.În plus, eventualele defecte sisteme separate de transport, care se pot produce fie singuri, fie fosfaturie de glucoză( glucoză în urină sau fosfor, respectiv), acidoză metabolică.Bucla de Henle și tubulilor contort distal asigura reglarea homeostaziei - constanței osmotic și compoziția ionică a tensiunii arteriale și fluide ale corpului. Aici, procesele sunt realizate pentru a economisi apă și eliberarea de exces( secreție) secreție substanțe osmotic activă de ioni de hidrogen și sodiu în exces, economisind sau secreția de ioni de potasiu. Prin urmare, existența defectelor în nefronului distal în principal, caracterizat prin tulburări ale homeostaziei - acidoză tubulară renală, deshidratare - pierderea fluidelor din organism( diabet renal), pierderea de sare sau hipokalemie( potasiu pentru scăderea cantității de sânge).

crescută excreția urinară a substanțelor organice și anorganice adesea datorate nu numai învinge tubilor rinichi, dar tulburări metabolice comune în organism atunci când concentrația acestor substanțe în sânge și crește, respectiv, ultrafiltrat glomerular( urina primara).Prin urmare, pentru diagnosticul de origine renală sau tulburări metabolice homeostatice este necesar să se efectueze conținutul de cercetare al substanțelor în cauză, nu numai în urină, ci și în plasma sanguină.

În plus, defecte în sistemele de transport pot fi identice în rinichi și intestin( deși nu întotdeauna), astfel încât în ​​stabilirea clinice studii speciale efectuate, care să permită stabilirea posibilității implicării comune în procesul patologic al sistemelor de transport ale intestinului și rinichi.