Intoleranța la monozaharide
monozaharide intoleranță sunt în general caracterizate prin prezența defectelor în transportul activ al mucoasei intestinale a glucozei.
În prezent, atât tulburări primare cât și cele dobândite de absorbție a glucozei și galactozei sunt izolate. Sub
forme primare înțeleg patologie genetic determinată cu modul autosomal recesiv de moștenire care se caracterizează prin transport activ redusă la glucoză în tubii renali și în continuare însoțită de o creștere temporară a excreției de glucoză în urină( glicozurie tranzitorie).Formele Dobândite de malabsorbtie
( malabsorbtie) monozaharidele se găsesc în sindromul de boala celiacă, enterite, fibroza chistica, precum și combinate cu intoleranță la fructoză.
Astfel, încălcarea absorbției intestinale a carbohidraților este asociată cu diferite defecte biochimice ale sistemelor enzimatice. Tabloul clinic este foarte asemănătoare și se caracterizează prin următoarele sindroame comune: diaree, uneori cu eliberarea unor cantități excesive de fecale de grăsime, vărsături, creșterea în stomac, slăbiciune, scădere în greutate, scăderea poftei de mâncare, iritabilitate crescuta, intarziata de dezvoltare fizică.Defecte
în sinteza enzimelor poate duce la faptul că dizaharidele nedivizați nu sunt absorbite și, acționând în secțiunile mai îndepărtate ale intestinului, suferă o degradare bacteriană.Deoarece fermentarea procesează Deplasările gut pH la partea acidă datorită dezvoltării acizilor organici( lactic și acetic), aceasta la rândul său, duce la disfuncții intestinale și contribuie la răspândirea microorganismelor în secțiunile superioare.În ciuda faptului că o parte din apă și electroliți absorbit din lumenul intestinal, rămâne încă o cantitate excesivă de apă, rezultând în scaun devine lichid. Produsele bacteriene rezultate din activitatea vitală, absorbită, pot provoca, în plus față de diaree, efecte toxice, șoc și, în anumite situații, sunt cauza morții. Bolile severe, chiar și cu un rezultat fatal, au fost observate la adulți, chiar și după câteva băuturi de lapte.molochnogosahara intoleranței
, lactoză - evident din primele zile de viață și se caracterizează prin severă, ca urmare a deshidratare și toxicitate. Se observă vărsături pe termen lung după fiecare alăptare, precum și diaree, care nu pot fi tratate prin metode convenționale.
Tipul malabsorbției de lactoză Holzel se caracterizează printr-un curs mai favorabil, care se găsește de obicei la copiii mai mari.În același timp, este interesant faptul că la copiii de la o vârstă fragedă, când laptele este singura hrană, toleranța la zahărul din lapte este destul de satisfăcătoare. Copiii cu boala de multe ori refuză să scrie sân, la scurt timp după internarea ei apar dureri abdominale, balonare( flatulență), slăbiciune generală și letargie, vărsături și diaree. Prezența lactozei în urină, de regulă, nu se găsește la pacienți, excreta conține lactoză, o cantitate mare de acizi organici.În cazuri rare, o cantitate mare de grăsime apare în scaun.
Intoleranța la lactoză primară este caracterizată de apariția târzie a simptomelor clinice. Acest tip de deficiență a enzimei care descompune zahărul din lapte se numește un adult. In aceasta boala, tabloul clinic este exprimat în mai ușoară, există, de obicei, după 5 ani de boală, se caracterizează prin distensie abdominală, greață, hodorogit în intestin, colici, evacuarea crescută de gaze și scaune siropoase sau apoase miros acru. Simptomele clinice
de insuficiență a zaharazei apar de obicei după trecerea la o alimentație mixtă sau artificială, precum și numirea alimente complementare, și chiar în momentul în care copilul începe să curgă de zaharoză, maltoză și produsele care conțin amidon. Boala se manifestă continuă diaree, rar vărsături, episoade de deshidratare( simptome de pierdere a unei cantități mari de fluide ale corpului) de creștere a temperaturii la numerele febrile( peste 38 ° C).
Malabsorbția glicozogalactozei se manifestă prin diaree deja în primele 2-4 zile după naștere. Un copil de aproximativ 10 până la 20 de ori pe zi evidențiază apos, care seamănă cu scaun de urină cu un miros acru, care conțin cantități mari de glucoză și galactoză, uneori cu mucus. Deshidratarea se dezvoltă rapid, setea puternică se observă, stomacul este umflat. Vărsăturile sunt de obicei absente, adesea crește temperatura corpului. Dispariția bruscă a diareei cu întreruperea furnizării de lapte, fluidele intravenoase și numirea fructozei indică prezența acestei boli.
Detectarea intoleranței ereditare a mono- și dizaharidelor se bazează pe studiul toleranței( toleranței) sarcinilor la mono- și dizaharidele corespunzătoare.În același timp, concentrația de zahăr din soluția care trebuie beată este determinată fără întârziere, iar conținutul său în sânge, urină și fecale este determinat. Raza X prezintă o creștere a nivelurilor de lichid în intestin, o activitate motorizată crescută, accelerarea trecerii mediului de contrast prin intestinul subțire. Fenomenul de "pseudoacsita" este, de asemenea, revelat în examinarea cu ultrasunete a cavității abdominale.
Se utilizează un test de respirație cu hidrogen, bazat pe detectarea conținutului de hidrogen după încărcarea cu lactoză.O stradă fără malabsorbție la lactoză, concentrația de hidrogen în aerul expirat este neglijabilă, cu o deficiență a acestei enzime crescând.
În tratamentul intoleranței la dizaharide, cea mai importantă componentă a terapiei complexe este nutriția alimentară, principiul căruia este excluderea sau limitarea produselor care duc la apariția simptomelor patologice. Se recomandă numirea precoce a piurelor de legume. Cu deficit de zaharină, sunt prescrise lapte de femeie și mai ales amestecuri de lapte fermentat fără zaharoză.Utilizați piure de mere și morcov, pectine, limitând în același timp consumul de amidon din alimente.
În malabsorbția glucozei-galactozei, este recomandată fructoza.Împreună cu terapia dietetică, sunt prescrise vitamine, microelemente, preparate enzimatice în doze fiziologice și alte terapii care vizează stoparea simptomelor bolii. Acestea necesită corectarea disbiozelor intestinale, care sunt detectate la toți copiii cu intoleranță la di-zaharuri.În acest scop, copiii sunt prescrise bifidobacterii.
Odată cu diagnosticarea precoce a defectelor ereditare în sistemul disaccharidazei intestinale și administrarea în timp util a unei terapii adecvate rezonabile, prognosticul este, în general, favorabil în majoritatea cazurilor.