Hemosideroza idiopatică a plămânilor
Hemosideroza idiopatică a plămânilor( sindromul Delen-Gellerstedt) este una dintre formele rare de leziuni pulmonare. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către R. Virchow în 1864. Este presupus tipul autosomal recesiv de moștenire a bolii.În literatură există o descriere a formelor familiale de hemosideroză idiopatică a plămânilor.
Cauzele și mecanismele de dezvoltare a bolii nu au fost încă stabilite definitiv. Se presupune că există o inferioritate congenitală a rețelei capilare a plămânilor.În plus, se crede că baza bolii este formarea de anticorpi împotriva țesutului pulmonar ca răspuns la efectul unui alergen. O reacție alergică care apare în plămâni cauzează deteriorarea capilarelor pulmonare.
Hemosideroza pulmonară idiopatică este o boală predominantă a copilăriei. Debutul bolii se referă cel mai adesea la vârsta preșcolară, dar poate fi, de asemenea, la copiii din primii ani de viață.Cursul bolii este, de obicei, ondulat: perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu îmbunătățiri de durată diferită.Principalele semne clinice ale bolii sunt hemoptizie, anemie, modificări ale plămânilor. Primele exacerbări ale bolii apar adesea în funcție de tipul de patologie respiratorie acută sau de pneumonie. Până când apariția simptomelor clasice ale bolii este adesea diagnosticată cu pneumonie cronică.
În perioada de exacerbare, temperatura corpului crește, pielea este palidă, uneori dobândind o tentă gălbuie. Există dificultăți de respirație, dureri în piept, tuse umedă.În plămâni se aud razele umede.
Hemoptizia are o intensitate și o durată diferită.Pot exista vene de sânge în spută, uneori sputa este intens colorată cu sânge, sângerarea pulmonară este posibilă.Ficatul și splina au fost exacerbați în timpul perioadei de exacerbare.
Modificările radiologice din plămâni depind de perioada bolii, de durata cursului acesteia.
Pe măsură ce boala progresează, exacerbările devin mai grele, îmbunătățirile sunt mai scurte. Uneori procesul imediat dobândește un curent greu, rapid, progresist.
Moartea în această boală provine din insuficiența cardiacă pulmonară sau hemoragia pulmonară.