Fibroza plămânilor
Printre bolile pulmonare, fibroza pulmonară difuză idiopatică ocupă un loc special. Această boală are și un alt nume: sindromul Hammam-Rich, după numele autorilor care l-au descris.
Fibroza pulmonară difuză idiopatică se referă la bolile cu un tip dominant de moștenire autosomal. Această patologie se referă la bolile care se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a sistemului imunitar.În inima bolii este afectarea vaselor mici ale plămânilor.În stadiul final, structura plămânilor se pierde, țesutul pulmonar este înlocuit cu un țesut fibros( conjunctiv), se formează chisturi. Cele mai caracteristice semne caracteristice numai acestei boli, este extrem de dificil de distins. Se crede că cel mai adesea boala afectează persoanele în vârstă de 50-60 de ani. Totuși, apare în diferite grupe de vârstă.
Principala manifestare clinică a fibrozei pulmonare difuze idiopatice este dispneea. Inițial, acesta apare după efort fizic, apoi este salvat și în repaus. Intensitatea dispnee crește progresiv. Pe măsură ce boala progresează, colorarea cianotică a pielii - cianoză, de obicei nu este clar exprimată.Tusea, de regulă, uscată, neproductivă.Uneori este observată hemoptizia. O caracteristică a fibrozei pulmonare difuze idiopatice este incompatibilitatea dispnee cu modificări relativ mici în plămâni. Un semn tipic al bolii este o pierdere progresivă a greutății corporale. Una dintre primele manifestări ale bolii este îngroșarea falangelor unghiilor degetelor."Bastoane de tambur" se găsesc uneori la acești pacienți înainte de apariția modificărilor pulmonare.
Metodele speciale de investigare relevă, de obicei, scăderea bruscă a volumului pulmonar( volumul de aer inhalat și expirat etc.).Examenul radiografic al organelor toracice dezvăluie umbre focale care corespund chisturilor formate ale plămânilor.
De multe ori procesul implică căptușeala plămânului( pleura), modificările sunt detectate în zona rădăcinilor plămânilor. Cu bronhografie, se constată îngustarea și deformarea bronhiilor. Cu toate acestea, acest studiu nu este sigur pentru această boală și ar trebui evitat.
Prognosticul bolii este nefavorabil. Moartea provine din insuficiența cardiacă și pulmonară.Speranța medie de viață în cursul cronic al procesului și absența tratamentului nu depășește de obicei 4-6 ani. La copii, în special la vârsta fragedă, boala se produce, de obicei, în formă acută și în câteva luni poate duce la moartea copilului.
Principala metodă de tratament este terapia hormonală în asociere cu imunosupresoarele. Sunt utilizate medicamente cum ar fi azatioprina și coulenilul. Eficacitatea tratamentului depinde de gravitatea manifestărilor clinice la momentul inițierii terapiei hormonale.