Boli ale sistemului respirator
boli respiratorii boli ale organelor respiratorii ereditari cuprind, în funcție de diferiți autori, de la 51 la 35% din numărul total de pacienți cu boli pulmonare.
Există de fapt, boli ereditare ale plămânilor și leziuni ale sistemului respirator care însoțesc diferite tipuri de boli ereditare.boli pulmonare monogenice poate fi moștenită, la fel ca în orice boală ereditară.Astfel, moștenirea poate fi implementată ca un mod recesiv dominant si autosomal autosomal. Prin boli pulmonare monogenica includ Tracheabronchomegalia( sindromul Mounier-Kuhn), sindromul Williams-Campbell, dischinezia ciliară primară( sindromul Kartagener), hipertensiune pulmonară primară, pneumotorax spontan ereditară, fibroză pulmonară idiopatică difuză, hemosideroza pulmonară izolată, sindromul Goodpasture, microlithiasis alveolar. Printre bolile ereditare în care un prejudiciu pulmonar este un important manifestări clinice, pot fi menționate fibroza chistica, și diferite forme de realizare stări immunodefitsitayh primare.
leziuni pulmonare pot apărea și în alte boli ereditare( sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Rowley Rezenberga, sindromul Rendu-Osler-Weber, hemofilie, sindromul Klinefelter), care sunt moștenite în, mod autosomal recesiv autozomal dominant, sau suntrezultatul anomaliilor cromozomiale. Cu toate acestea, cel mai frecvent întâlnite la pacienții clinica pneumologie cu boli multifactoriale. Printre aceste boli sunt astmul bronșic, prevalența care, în lume, este în continuă creștere, precum și alveolita alergică extrinsecă.Fumatul, infecție respiratorie, și mulți alți factori duc la dezvoltarea emfizemului( creșterea luminozitate) a plămânilor.
marea majoritate a bolilor ereditare se manifestă în copilărie, nu fac excepție, și boli pulmonare.severitatea
de boli congenitale și ereditare ale plămânilor, recurentă a acestora( agravarea periodică a bolii) și cronice, a scăzut de performanță și de invaliditate pentru adulți și copii face ca problema nu numai medicale, ci și socială.Cu toate acestea, pesimism în ceea ce privește eficacitatea efectelor terapeutice în bolile ereditare nu este justificată.Terapia combinată la mulți pacienți conduce la stabilizarea procesului patologic și îmbunătățirea stării lor.