Angiomatoza celulozei
Boala Hippel-Lindau este o tumoare retiniană, adesea combinată cu o tumoare cerebeloasă sau cu maduva spinării. Acest sindrom este transmis de un tip dominant de moștenire autosomal. Angiomii( tumorile vasculare) ale retinei există chiar de la naștere, dar în cele mai multe cazuri încep să se manifeste din a doua sau a treia decadă a vieții.noduli tumorali la nivelul retinei sunt adesea o manifestare a procesului general, atunci când, pe lângă sistemul nervos sunt implicate în procesul patologic ca rinichi, pancreas și ficat, ovare( la femele).Tumorile vasculare se formează în partea interioară a retinei și, ca urmare a creșterii continue, ocupă întreaga grosime a acesteia. La periferia fundusului când este privit oculist detectat vase extinse și complicate ampullate sub formă de glomeruli. Astfel de modificări ale vaselor duc la apariția edemului retinian, a hemoragiilor în el. Funcțiile vizuale sunt încălcate în funcție de localizarea și prevalența leziunilor retinale. Boala progresează continuu, poate fi complicată prin detașarea retinei, dezvoltarea glaucomului și( sau) cataractei. Rezultatul bolii este orbire completă și, deseori, ambii ochi sunt afectați.
etapele timpurii ale tratamentului sindromului este distrugerea tumorii nodului și furnizarea site-ul vascular folosind un laser sau un efect local al temperaturilor scăzute. Odată cu apariția glaucomului, precum și în cazul detașării retinei, se efectuează o intervenție chirurgicală.Complexul de măsuri terapeutice include hormoni și medicamente care protejează vasele de sânge de daune suplimentare( angioprotectori).
exterior exudative hemoragica retinita Coates consta in formarea unei formațiuni tumorale vasculare, ca urmare a unei anomalii congenitale vaselor retiniene. Boala apare la copii și tineri, în principal la bărbați.În majoritatea cazurilor, doar un singur ochi captează procesul patologic. Pe fondus, atunci când este examinat de un oftalmolog, sunt identificate navele retiniane extinse.În plus, există o congestie a unei cantități mari de lichid inflamator în retină însăși sau sub ea. Deseori se dezvăluie hemoragii și depuneri de colesterol, edem retinian. La periferia fundului, ca urmare a formării intense a fluidului inflamator și a acumulării sub retină, are loc desprinderea acestuia. Procesul poate capta întreaga retină, care este însoțită de deteriorarea nervului optic. Funcțiile vizuale sunt afectate în funcție de gradul de modificare a retinei. Gradul extrem de afectare a funcțiilor vizuale este formarea orbirii. Tratamentul nu aduce rezultatul dorit și, în majoritatea cazurilor, este ineficient. Cele mai grave complicații ale bolii sunt hemoragia în ochi, dezvoltarea glaucomului, detașarea retinei.
Degenerarea retinei este în cea mai mare parte ereditară sau congenitală.Mai mult, ele sunt adesea un simptom al altor boli sistemice, cum ar fi tulburările metabolice ereditare, patologii ale sistemului endocrin și altele. Semnele de distrofie a retinei, in functie de cauza, poate apărea din primele luni de viață.O manifestare tipica a degenerescentei maculare este pierderea vederii la amurg sau fotofobie în Luminează strălucitoare de lumină, distorsionarea formei obiectelor, reducerea vederii centrale și orientarea spațială afectată.Distrofia retinei este adesea combinată cu strabismul și mișcările involuntare ale globilor oculari. Boala continuă să progreseze încet, ducând la o vizibilitate slabă sau la orbire( în cele mai grave cazuri).
distrofie retinală pigmentară retiniană este cea mai frecventă dintre toate bolile retinei ereditare. Boala se manifestă prin orbire nocturnă( gemeralopie) și o îngustare progresivă a câmpului vizual. Cele mai vechi semn de distrofie retiniană pigmentară este o încălcare a adaptării la viziunea în întuneric, care apare de mai mulți ani înainte de apariția modificărilor fundului de ochi. Pe fundul ochiului de-a lungul cursului vaselor retinei, de la periferie, apar depozite de pigment de culoare maronie închisă, pe care oculistul le dezvăluie la examinare. Pe masura ce boala progreseaza, cantitatea si marimea depozitelor de pigmenti cresc, ei se raspandesc lent si capteaza partile centrale ale retinei. Vasele retinene devin înguste. Procesul are loc din două părți. Această boală poate fi însoțită de dezvoltarea de cataractă.Câmpul de vizibilitate se micșorează treptat, scăderea vederii centrale. Orbirea apare de obicei între 40-50 de ani, rareori peste vârsta de 60 de ani.leziune unilaterala este extrem de rară.
Tratamentul constă în utilizarea de medicamente neurotrofice, care sunt utilizate pentru tratamentul pe termen lung a retinei și a nervului optic. Alocați și fonduri care îmbunătățesc circulația sângelui în retină, nervul optic și coroid. Aceste medicamente includ trental, cavinton, halidor. Recent, a fost efectuată o corecție chirurgicală a acestei boli.
Distrofia albă a retinei ( degenerarea punctului alb al retinei) este de natură familială, se dezvoltă în copilărie, progresează lent. Manifestarea obișnuită a bolii este crepuscul și orbirea pe timp de noapte. Atunci când sunt examinate de către oculist, se dezvăluie numeroase buzunare mici, albicioase și clar definite pe fundul fundului. Treptat, lumenul vaselor retinei se îngustează, ceea ce duce la o încălcare a circulației sanguine și a atrofiei nervului optic. Tratamentul este similar cu distrofia pigmentară a retinei.
Boala Stargardt este o degenerare maculară juvenilă.Punctul galben al retinei este începutul nervului optic, datorită căruia se realizează procesul de percepție a diferitelor imagini vizuale. Boala lui Stargardt este transmisă printr-o moștenire autosomală recesivă și începe să se manifeste la vârsta preșcolară.În acest caz, oculistul observă o leziune simetrică a punctului galben, ceea ce duce treptat la pierderea vederii centrale.În stadiul inițial al bolii, copiii în vârstă de 4-5 ani încep să se plângă de fotofobie, se ameliorează vederea în crepuscul și se înrăutățește în lumină.La vârsta de 7-8 ani, scăderea vederii este deja vizibilă, scotomul apărând în câmpul vizual.
În plus față de metodele de mai sus pentru tratamentul distrofiei retinei, tratamentul cu laser( stimulare) este posibil.
Boala bolnavă este distrofia gălbenușului de pe fața galbenă.Această boală este transmisă printr-un tip dominant de moștenire autosomal. Primele manifestări apar în epoca preșcolară, ceea ce reprezintă o ușoară scădere a vederii. La examinare, oculistul dezvăluie prezența pe suprafața galbenă a unei vetre chistice de culoare galbenă, o formă obișnuită, rotunjită, care seamănă cu gălbenușul de ou al unui ou crud. Această formare chistică poate izbucni ca urmare a acumulării excesive de lichid inflamator în ea. Acest lucru duce la hemoragie și umflarea retinei.În viitor, apar cicatrizări ale zonei afectate a retinei și atrofia acesteia, ceea ce duce la o scădere a vederii. Tratamentul
constă în utilizarea de medicamente care protejează vasele de factori nocivi suplimentari( angioprotectori), antioxidanți( de exemplu, vitaminele A, C și E).
Benzile retinoase angioide( sindromul Grenblad-Strandberg). Boala este transmisă prin moștenirea autosomală dominantă( mai puțin deseori prin autosomal recesiv).Cel mai adesea sunt bolnavi de fete feminine. Primele semne ale sindromului apar în primele două decenii ale vieții. Inima bolii este afectarea vaselor de sânge datorită distrugerii generalizate a țesutului elastic, însoțită de modificări inflamatorii, precum și depunerea unei cantități mari de calciu în peretele vaselor. Astfel de persoane au tulburări circulatorii în vasele inferioare, angină pectorală, accidente vasculare cerebrale, sângerări din tractul gastro-intestinal. La 50% dintre pacienți, leziunile retinale sunt detectate sub formă de benzi roșii-maronii sinuoase. Aspectul benzilor este asociat cu rupturi ale membranei vasculare ca urmare a distrugerii stratului său elastic. Astfel de modificări sunt însoțite de o scădere a vederii centrale. Tratamentul
: se utilizează antioxidanți( tocoferol, emoxipină), angioprotectori( dicinonă).Într-o serie de cazuri, se efectuează cauterizarea cu laser a angioedemului retinei.