Caracteristicile clinice ale nefropatiei ereditare și congenitale

Sindroamele clinice în aceste boli merită o atenție specială.boli de rinichi ereditara si congenitale caracterizate prin exprimarea diversității manifestărilor clinice, chiar și în cadrul aceleiași boli în membrii aceleiași familii. Cu toate acestea, ele sunt caracterizate prin unele simptome comune, care se manifestă mult mai des decât cu boli renale dobândite. Pentru nefropatiile ereditare și congenitale caracterizate de detecție coincidență, susceptibilitatea la progresia bolii precoce scădere a funcțiilor renale( până la dezvoltarea insuficienței renale cronice).Atunci când efectuează examinări complexe pentru depistarea precoce a bolilor renale ereditare în familiile cu urină patologia sistemului excretor a apărut, că manifestările inițiale sunt Tonusul patologice ale vaselor de sânge scad, dureri abdominale recurente, și sânge în urină.sondaj nefrologie Targeted realizat în grupuri de copii izolați după screening-ul clinic selectiv, indiferent dacă acestea au modificări în analiza urinei a relevat anomalii ale sistemului urinar, mai mult de 20 de ori datele de frecvență bazate pe teste de screening urinare. Grupul care urmează să fie verificate în mod selectiv, sunt alocate pentru copiii din familii cu boli renale, copiii cu dureri abdominale recurente, crescută sau tensiune arterială redusă precum și multiple( cinci sau mai multe), malformații externe mici. Aproape de 5 ori mai frecvent diagnosticate boli congenitale și ereditare ale rinichilor si ale cailor urinare. Analiza datelor obținute în timpul examinării selective a arătat că prezența copilului cel puțin două caracteristici selectate pentru screening-ul selectiv, probabilitatea de detectare a patologiilor sistemului urinar se apropie de 90%.Istoricul

familie poate fi considerată acum dovedit că în diagnosticul bolilor renale ereditare sau congenitale este de o mare importanță spectru caracteristic de boli, care sunt montate în rude apropiate subiect uman. Cel mai semnificativ dintre ele este prezența bolilor organelor sistemului urinar. Nu mai puțin important este evoluția nefavorabilă a sarcinii. Copilul are simptome ale acestei probleme poate servi mai multe anomalii mici și scăderea tensiunii arteriale, cu toate că aceste simptome nu sunt specifice pentru boli de rinichi. Anomaliile mici de dezvoltare într-o măsură mai mare sau mai mică, sunt exprimate la toți pacienții cu boli renale congenitale si ereditare.insuficiență renală Sindromul

poate fi prima expresie clinică a bolii, care atrage atentia medicului in unele boli renale ereditare și congenitale. Acest lucru se datorează în mare măsură posibilităților reacțiilor compensatorii-adaptive care curg în mod specific.În același timp, la copiii cu boli renale ereditare și congenitale, insuficiență renală se poate datora nu numai la gradul de scleroză a țesutului renal, dar, de asemenea, cu o deficiență congenitală a unui anumit departament al nefronului - unitatea structurală și funcțională a țesutului renal.

Sindromul urinar( modificări ale analizei urinare) are, de regulă, un caracter divers. Cu toate acestea, la unii pacienți, în special în prezența unor anomalii anatomice ale sistemului urinar și( sau) subdezvoltarea, în stadiile incipiente ale bolii in modificarile urina poate fi complet absent. Dintre diferitele manifestări ale sindromului urinar este prima hematurie, t. E. Apariția sângelui în urină.Sindromul

Otechny apare în boli ereditare și congenitale ale rinichiului când layering distrugerea sistemului imunitar sau dezvoltarea insuficienței renale cronice.excepții

sunt sindromul nefrotic congenital asociat cu formarea de chisturi mici( tip finlandez), precum sindromul nefrotic familiei, care apare de obicei pentru prima data in primele luni de viață și morfológicamente legat cu degenerare chistică a rinichilor.

sindromul hipertensiv( creșterea tensiunii arteriale) poate fi o manifestare timpurie a bolilor cum ar fi oligomeganefroniya, hipoplazie segmentală( boala Ask-Apmarka).Hipertensiunea greu de tratat, descoperită în primii ani de viață, este asociată cu dezvoltarea vaselor renale afectate. Poate exista o combinație de cauze care conduc la dezvoltarea hipertensiunii arteriale.

în special dezvoltarea reacțiilor vasculare în nefropatie congenitală și ereditară este hipotensiune persistentă.

semnal perturbând de boli congenitale sau ereditare ale sistemului urinar este prezenta dureri abdominale, care poate fi manifestarea ambelor anomalii anatomice( de exemplu, ale tractului urinar superior și rinichi) și tulburări funcționale urinare, care este o manifestare externă a Tonusul crescută a sfincterului vezicii urinare.sindromul intoxicație

( paloare a pielii și mucoaselor, letargie, hipotonie, lipsa apetitului) sunt caracteristice pacienților cu nefropatiilor ereditare și congenitale.paralele clare cu semne clinice de obicei detectabile de boli de rinichi nu poate deține.