Sindromul Goodpaste

Combinația de hemosideroză a plămânilor și a glomerulonefritei este sindromul Goodpasture. Sunt cunoscute cazuri familiale ale bolii. Sunt descrise cazuri de boală în gemeni identici.

Sindromul Goodpasture se caracterizează prin afectarea imunologică a plămânilor și a rinichilor. Acest sindrom este denumit boală a complexelor imune. Se crede că sub influența efectelor infecțioase sau toxice, țesutul pulmonar dobândește semnele unui antigen. Anticorpii rezultați sunt depozitați în rinichi și țesut pulmonar, dăunând astfel aceste organe. Boala

este mai frecventă la bărbați. Principalele manifestări clinice ale bolii sunt leziunile pulmonare( dispnee, tuse, hemoptizie) și apariția sângelui în urină( hematurie).În stadiile inițiale, de obicei, microhematuria detectată de ochiul hematuriei este extrem de rară.

Activități generale. Adesea este necesară asistență urgentă - transfuzia componentelor sanguine, eliminarea tulburărilor apă-electrolitică, inhalarea oxigenului, intubarea traheei, ventilația, dializa peritoneală și hemodializa.

Terapia imunosupresivă: efectuați plasmefereza, simultan cu aceasta prescrieți pentoniosonă ciclofosfamidă.Plasmafereza îndepărtează anticorpii din ser, iar corticosteroizii și imunosupresoarele suprimă producția acestor anticorpi. La câteva zile sau săptămâni după începerea tratamentului, imaginea radiologică și parametrii funcției de respirație externă sunt normalizați. CRF poate progresa chiar și pe fondul tratamentului. Monoterapia cu corticosteroizi este eficientă în hemoragia pulmonară, dar nu afectează cursul de glomerulonefrită.

În tratamentul hemosiderozei pulmonare și al sindromului Goodpasture se utilizează medicamente hormonale și imunosupresoare.În cazul manifestărilor renale severe, metodele de alegere sunt hemodializa sau îndepărtarea rinichiului, urmată de un transplant de organ donator.În legătură cu anemia, se recomandă preparate care conțin fier, transfuzii de sânge.

Forecast.În absența tratamentului, 75% dintre pacienți mor din cauza insuficienței renale cronice, 25% din hemoragia pulmonară.Același lucru este valabil și pentru tratamentul greșit: utilizarea imunosupresoarelor în doze mici sau pe un curs scurt. Cu toate acestea, plasmeferoza timpurie și tratamentul pe termen lung cu prednison și ciclofosfamidă îmbunătățesc semnificativ starea pacienților și reduc oarecum letalitatea.