Sindromul poliglanular autoimun
sindrom de tip 1 - o boală rară, care se caracterizează printr-o triadă de simptome clasice: fungice cutanate și ale mucoaselor, hipoparatiroidism, insuficienta suprarenala cronica primara( boala Addison).triada clasica de simptome ale bolii pot fi însoțite de hipoplazie a gonadelor, mult mai putin hipotiroidismul primar si diabetul de tip I.Printre nu endocrine boli cu polyglandular sindrom autoimun de tip 1 poate apare anemie, pete albe pe piele, căderea părului, hepatită cronică, sindrom de malabsorbție, subdezvoltare a smalțului, unghiilor distrofie, lipsa splinei, astm bronșic, glomerulonefrita.polyglandular sindrom autoimun de tip 1 ca un întreg este o boală rară, adesea găsit în populația finlandeză, inclusiv evreii iranieni și Sardinienii. Se pare că acest lucru se datorează izolației genetice pe termen lung a acestor popoare. Incidența cazurilor noi în Finlanda este de 1 la 25 000 de locuitori.polyglandular sindrom autoimun de tip 1 este transmis într-un autozomal recesiva tip moștenire.
apare pentru prima Boala, de obicei, în copilărie, câteva bol apare la bărbați. In dezvoltarea autoimune polyglandular sindrom de tip 1 a observat o anumită secvență de ecrane.În cele mai multe cazuri, prima manifestare a bolii este o infecție fungică a pielii și mucoaselor, în creștere în primii 10 ani de viață, de multe ori în 2 ani.În același timp, există o înfrângere a mucoasei orale, genitale si pielii, crestele de unghii, unghii, mai puțin frecvente leziune a tractului gastro-intestinal și ale tractului respirator. Cele mai multe persoane cu boala este determinată de încălcarea genul Candida ciuperca imunitatea celulară până la absența completă.Cu toate acestea, rezistenta organismului la alti agenti infectiosi ramane normala.
împotriva infecțiilor fungice ale pielii și mucoaselor, în majoritatea pacientilor cu aceasta boala dezvolta hipoparatiroidism( scăderea funcției glandelor paratiroide), care de obicei apare mai întâi în primii 10 ani de la începutul polyglandular sindrom autoimun. Semnele hipoparatiroidismului sunt foarte diverse. Alte caracteristici crampe musculare la nivelul membrelor, senzatii cutanate recurente de furnicături și de tip „furnicături“( parestezie) și spasm laringian( laringospasmul), apar convulsii, care sunt adesea considerate ca o manifestare a epilepsiei.În medie, doi ani de la începerea hipoparatiroidismul dezvolta insuficiență suprarenală cronică.În 75% dintre persoanele cu aceasta boala, ea apare mai întâi în primii nouă ani de la debut. Insuficienta suprarenala, de obicei, are loc într-o formă latentă, în cursul căreia nu există hiperpigmentarea pronunțată( întunecare datorită depunerii unei cantități excesive de pigment) ale pielii și mucoaselor. Prima sa manifestare poate fi insuficiență suprarenală acută( de criză), din cauza unei situații stresante.îmbunătățire spontană în fluxul de hipoparatiroidismul cu dispariția majorității manifestărilor sale poate fi un semn de insuficiență suprarenală concomitente.
in 10-20% dintre femeile cu sindrom autoimun poliglandular tip 1 este marcat hipoplazia ovar care se dezvoltă ca urmare a distrugerii autoimune a lor( ooforita autoimună), t. E. Distrugerea sub influența sistemului imunitar al organismului ca urmare a încălcării funcționării sale.autoimune Manifestată ooforitei absenta initiala a menstruației sau după încetarea completă a ciclului menstrual normal. In studiul statutului hormonal dezvaluie caracteristica tulburarilor de boli ale nivelurilor de hormoni din serul sanguin. La barbati, insuficienta dezvoltare a gonadelor apare impotenta si infertilitate. Prezența
a sindromului este stabilit pe baza unei combinații de încălcări ale sistemului endocrin( hipoparatiroidism, insuficienta suprarenala) având o caracteristică de semne clinice și de laborator, precum și pe baza dezvoltării infecțiilor fungice ale pielii umane și mucoaselor( candidoză mucocutanată).anticorp 1 ser autoimuna tip polyglandular sindrom detectat impotriva celulelor hepatice si pancreas.
autoimuna polyglandular sindrom de tip 2 - cel mai frecvent, dar mai puțin studiat varianta a bolii. Pentru prima dată, acest sindrom a fost descris de către Schmidt în 1926. Termenul „sindrom autoimun poliglandular“ a fost introdus pentru prima dată în 1980 de către M. Neufeld, care a identificat autoimune polyglandular sindromul de tip 2 ca o combinatie de insuficienta suprarenala cu tiroidită autoimună( boli tiroidiene)și / sau diabet zaharat de tip i, în absența hipoparatiroidismul și infecții fungice cronice ale pielii și mucoaselor.
În prezent, este descris un număr mare de boli care pot apărea în cadrul autoimun polyglandular sindrom de tip 2.Acestea includ, în plus față de insuficiență suprarenală, tiroidită autoimună și diabetul de tip I includ boala Graves, glandele sexuale subdezvoltare, rareori observată inflamația glandei pituitare, insuficiență izolată a hormonilor săi. Printre tulburările endocrine nu la pacienții cu sindrom autoimun poliglandular tip 2 sunt pete albe pe piele, căderea părului, anemie, pierderea musculare, boala celiacă, dermatita si alte boli.
Sindromul polyglandular autoimun cel mai adesea apare sporadic. Cu toate acestea, literatura de specialitate descrie mai multe cazuri de forme familiale în care a fost detectată boala în diferiți membri ai familiei pentru mai multe generații.În acest caz, poate exista o combinație de diferite boli, reuniți în cadrul autoimune polyglandular sindromul de tip 2, diferiți membri ai aceleiași familii.
autoimuna polyglandular sindrom de tip 2 de aproximativ opt ori mai frecvent la femei, apare pentru prima dată în medie între 20 și 50 de ani, intervalul dintre apariția componentelor individuale ale sindromului poate fi mai mult de 20 de ani( media 7 ani).În 40-50% din persoanele cu aceasta boala cu suprarenal inițială insuficiență devreme sau mai târziu a dezvolta alte boli ale sistemului endocrin.În schimb, la persoanele care suferă de o boală autoimună a glandei tiroide, în absența unui istoric familial de sindrom polyglandular autoimun de tip 2, riscul de a dezvolta un al doilea boli endocrine este relativ scăzută.
cea mai comună formă de realizare autoimună polyglandular sindrom de tip 2 este sindromul Schmidt: o combinație de insuficiență suprarenală primară cronică cu boli tiroidiene autoimune( tiroidită autoimună și hipotiroidismul primar, rareori difuză gușa toxică).Cu sindromul Schmidt, principalele semne sunt manifestări ale insuficienței suprarenale.Întunecarea pielii și a membranelor mucoase poate fi exprimată slab. Manifestările tipice
insuficiență suprarenală și diabetul zaharat tip I( sindromul Carpenter) sunt de a reduce doza zilnică de insulină și o tendință de scădere a nivelului de zahăr din sânge, combinat cu, diverse tulburari subțiri în creștere ale sistemului digestiv, scăderea tensiunii arteriale. Când aderarea la hipotiroidism
( lipsa functiei tiroidiene) la diabet zaharat tip 1 în decursul ultimei mai grele. O indicație a dezvoltării hipotiroidism poate fi flux nemotivată de masă corporală creștere pe fondul agravării diabetului zaharat, o tendință la o scădere a nivelului de zahăr din sânge. Combinația dintre diabetul zaharat de tip I și gusa toxică difuză împovărează reciproc cursul bolilor.În același timp, există desigur severe de diabet, sensibilitate la complicații, care, la rândul lor, pot provoca o agravare a bolii tiroidiene.
Toate persoanele cu insuficiență suprarenală primară ar trebui să fie evaluate periodic pentru dezvoltarea lor de tiroidita autoimună, și( sau) de hipotiroidism primar. De asemenea, trebuie sa efectueze periodic un studiu al copiilor cu hipoparatiroidismul idiopatică izolate, și mai ales în combinație cu leziuni fungice, cu scopul depistării precoce de insuficiență suprarenală.In plus, rudele pacienților cu sindrom autoimun poliglandular de tip 2, precum și frații și surorile pacienților cu sindrom autoimun poliglandular tip 1 este necesar la fiecare câțiva ani să treacă inspecții efectuate de un endocrinolog. Dacă este necesar, se efectuează pentru a determina conținutul în sânge de hormoni tiroidieni, anticorpi tiroidieni pentru a determina nivelul de repaus alimentar de zahăr din sânge, nivelul de calciu din sange. Posibilitatea diagnosticării precoce și prenatale a sindromului poliglandular autoimun tip 1 este mult mai largă.Tratamentul
sindromului autoimun poliglandular efectueaza terapia hormonală de substituție cu funcție insuficienta a glandelor endocrine afectate.