Glaucomul congenital

Glaucomul congenital este unul dintre cele mai grave tipuri de patologie oculară la nou-născuți, ceea ce duce mai devreme la orbire. Boala este relativ rară, frecvența acesteia fiind de 1 caz la 10.000 de nou-născuți. Cu toate acestea glaucom congenital este cauza de pierdere a vederii la copii 2.5-7%, adică. E., aproape la fiecare 10 minute, un copil merge orb din glaucom congenital. La 15% dintre pacienți, boala este ereditară( familială) sau datorită diferitelor tulburări în timpul dezvoltării fetale.În cea mai mare parte, boala afectează băieții. Raportul dintre baieti si fete cu glaucom congenital primar la aproximativ 3: 2. În general, glaucom congenital se refera la patologia primul an de viață, deoarece la această vârstă apare în mai mult de 90% din cazuri.

In glaucom congenital, există semne de încălcări grave ale organului de vedere, astfel încât să apară mai devreme și progresează rapid, ceea ce duce la pierderea permanenta a vederii timp de 2-3 săptămâni.În acest sens, rolul special jucat de diagnosticarea precoce si tratamentul chirurgical precoce, care are ca scop eliminarea obstacolelor în fluidul ocular curente și crearea de broșuri de scurgere artificiale.

Diagnosticul precoce este esențial pentru tratamentul cu succes. Cu toate acestea, este posibil doar cu o bună cunoaștere a semnelor precoce ale bolii obstetricieni, neonatologi si neonatolog maternităților, pediatri si asistente medicale care efectuează îngrijire medicală la copii mici la domiciliu. Acest lucru se datorează faptului că oftalmologul copiilor îi examinează pe toți copiii pentru a exclude patologia congenitală numai la vârsta de 2-4 luni.

Glaucomul ereditar este observat în 15% din cazurile de această boală.Este transmis printr-un tip de moștenire autosomal recesiv și este adesea combinat cu alte anomalii ale ochiului.glaucom intrauterină se dezvoltă sub influența unor factori cum ar fi studiile radiologice frecvente, hipoxie fetale cronice, avitaminoze, toxicoză, boli infectioase.

În organul normal de viziune, există două camere: camerele anterioare și posterioare ale ochiului. Aceste celule conțin un lichid, care este un mediu de refracție pentru focalizarea tuturor radiațiilor care intră în ochiul uman, pentru a crea o anumită imagine a vizibilității. Lichidul intraocular circulă în mod constant, adică există un sistem de drenaj în organul de viziune. Lichidul este format constant în plexul vascular al ochiului și excesul curge în jos prin anumite structuri ale camerelor anterioare și posterioare ale ochiului. Cu glaucom, există încălcări care conduc la o încălcare a fluxului de lichid, acumularea excesivă și creșterea presiunii intraoculare. Glaucomul congenital este rezultatul unei scindări necorespunzătoare și incomplete a țesuturilor în colțul camerei anterioare în timpul dezvoltării intrauterine.În acest moment, calea de scurgere a fluidului ocular ar trebui să fie localizată în mod normal. Anomaliile unghiului camerei anterioare cu glaucomul congenital sunt clar pronunțate. Modificările în unghiul camerei anterioare pot fi foarte diverse, până la completarea non-clivajului și absența multor legături în căile de ieșire. Astfel de schimbări puternice în sistemul de drenare nu lasă nicio speranță pentru succesul tratamentului medicamentos și necesită o intervenție chirurgicală urgentă.

Etapele glaucomului sunt indicate prin cifre romane și sunt clasificate conform anumitor criterii.Învelișul exterior al ochiului la copii este subțire, elastic, astfel încât extinderea ochiului devine primul și importantul simptom al dezvoltării glaucomului. Este mai ușor pentru copii să controleze acuitatea vizuală decât câmpul vizual, deci este al doilea criteriu. Al treilea criteriu pentru dezvoltarea procesului de glaucom este modificarea nervului optic.

Presiunea intraoculară este a doua caracteristică a procesului patologic în glaucom. Poate fi normal, moderat ridicat și ridicat. Presiunea intraoculară normală este de până la 27 mm Hg. Art. Nivelurile ridicate moderat variază de la 28-32 mm Hg. Art. Presiunea intraoculară ridicată este de 33 mm Hg. Art.și mai mult.

Următoarea caracteristică a procesului care apare cu glaucomul este stabilitatea sa. Glaucomul stabil include cazuri fără lărgirea ochilor, pierderea vederii, dinamica negativă a nervului optic, pe baza rezultatelor observațiilor sistematice.În absența dinamicii negative în 6 luni sau mai mult, procesul este considerat a fi stabilizat. Glaucomul instabil include cazuri cu dinamică negativă: creșterea marcată a dimensiunii ochiului, scăderea vederii, îngustarea câmpului vizual.

In glaucom congenital flux de fluid intraocular impiedicat in mod dramatic, lichidul se acumulează într-o cantitate în exces, creșterea presiunii intraoculare. Creșterea bruscă a sarcinii pe cochilia exterioară a ochiului determină întinderea acesteia. Ochii copilului la începutul bolii a fost frumos,null,null, adâncește cameră anterioară expresive mari, sclerotica stretchingul devine albăstruie. Cu termen lung crește brusc globul ocular la tracțiune( „ochi de taur“), tulbure, sclera subțiază dramatic si ca stafilom colectari inegale spre exterior. Ochii orbi se învârt în nistagmus.

Această boală necesită un tratament chirurgical de urgență.

glaucomul congenital secundar sunt diferite de varietate glaucom adult de forme si sunt rezultatul altor boli.

glaucom secundar cu anomalii congenitale segmentului anterior oftalmic ochiului:

1) aniridia( fără iris) în 50% din cazuri poate fi complicată prin creșterea presiunii intraoculare. Glaucomul se manifestă adesea în adolescență.Copiii cu aniridia trebuie să fie sub supraveghere clinică, cu monitorizarea regulată a presiunii intraoculare;

2) ectopia( poziția greșită) a lentilei conduce deseori la apariția glaucomului;

3) Sindromul Rieger este o hipoplazie a irisului si a corneei. Aceasta este o boală ereditară care este transmisă de un tip dominant de moștenire. Glaucomul se dezvoltă, de regulă, după prima decadă a vieții, în legătură cu care globul ocular nu crește, de obicei;

4) Sindromul Franck-Kamenetsky se observă numai la bărbați. Boala este transmisă printr-o moștenire recesivă, legată de sex. Atunci când acest lucru în două culori: Anomalii Iris zona cenusie din jurul pupilei, albastru sau maro, iar porțiunea periferică( mai mare) arată maro ciocolată.Glaucomul se dezvoltă în a doua decadă a vieții.

Glaucomul sindromului congenital secundar:

1) Sindromul Stirge-Weber. Cauza dezvoltării acestei boli nu este clară până la sfârșit, dar un loc minunat este dat eredității. Sindromul se manifestă prin tumori capilare( hemangioame) ale feței, modificări vasculare și focale în creier. Capillary Hemanqiomul feței localizate de-a lungul ramurilor nervului trigemen într-o mare pete purpurii.

Gradul de tumori vasculare la nivelul creierului depinde de simptome neurologice. Posibil epilepsie, hidrocefalie( acumularea în cavitatea de excesul de lichid a craniului), pareză, tulburări mentale, retard mintal. Glaucomul se dezvolta pe partea laterală a unui semn din nastere în înfrângerea pleoapelor, în special de sus și conjunctivei. Astfel de persoane au nevoie de monitorizarea sistematică a presiunii intraoculare;

2) neurofibromatoza.glaucom congenital pot fi generalizate prin forma sa( foarte sever), care are loc cu leziuni ale pielii, oase, creier, sistem endocrin, și în special la locația din capacul superior și templu;

3) sindromul Marfan si Weill-Marchesani sindromul - determinate genetic bolile care apar cu leziuni de tesut conjunctiv, cardiovascular, musculo-scheletice, endocrine si alte sisteme ale corpului.Însoțind poziția greșită a lentilei și, ca rezultat, glaucomul secundar.