Deficitul de factor XI( hemofilie c)
Boala este transmisă printr-un tip de moștenire autozomal, care îi determină să sufere de ambele sexe.
Există forme latente( latente), mici și severe ale bolii.În prima formă, care este mai mult de 50% din toate cazurile de hemofilie C., sângerări apar ocazional numai la traume și operații mari. In boala ușoară, spontan sângerare minimă sau absentă, dar apar în mod natural atunci când sângerare leziuni și intervenții chirurgicale. Intervențiile chirurgicale mici( îndepărtarea dinților, polipii intestinului etc.) sunt rareori însoțite de sângerări. Pentru formele severe ale bolii sunt caracterizate ca sângerare spontană moderată( sângerări nazale, echimoze ușor, etc), și sângerare lungi și grele în timpul intervenției chirurgicale. Ocazional, sunt observate hematoame subcutanate și intermusculare și hemoragii acute în articulații.În acest sens, boala devine unele similitudini cu cele mai ușoare soiuri de hemofilie A sau B.
Femeile sângerării menstruale nu are loc întotdeauna, iar cea mai mare parte numai în perioada de pubertate. Foarte rar( în cazuri izolate) se înregistrează hemoragie postpartum. Cele mai multe femei, inclusiv cele cu nivel foarte scăzut de factor XI în plasmă, nu necesită prevenirea transfuziei și terapia la naștere. Spre deosebire de aceasta, intervențiile chirurgicale și traumatice pentru hemofilia C pot fi complicate de o sângerare severă și care poate pune viața în pericol. Adesea, o astfel de sângerare devine o surpriză totală pentru medicii care tratează, deoarece nimic nu vă permite să suspectați încălcări ale sistemului de coagulare a sângelui. Tratamentul
.Starea sigură și prevenirea sângerării sunt furnizate prin injectarea intravenoasă a plasmei naturale, proaspăt congelate sau uscate. Validitatea introduse în fluxul sanguin al factorului XI după prima transfuzie este de aproximativ 60 de ore după administrare repetată crește la 120 de ore sau mai mult. Prin urmare, pentru a asigura normala de coagulare a sângelui postoperatorii suficiente injecții intravenoase plasmatice în primele zile de la fiecare 48 de ore, și apoi, după 72 ore.
la tratamente nespecifice pentru aceasta boala cu cea mai mare succes aplicat acidul e-aminocaproic, ajută la prevenirea și stopareahemoragii cu leziuni minore și operații( tăieturi, extragerea dinților).