Hipertensão pulmonar primária

A hipertensão pulmonar primária inclui aumento da pressão arterial pulmonar e hipertrofia miocárdica do ventrículo direito, não associada à patologia cardíaca e vascular congênita ou adquirida. A hipertensão pulmonar primária refere-se a doenças com um tipo de herança autossômica dominante. São descritas formas familiares desta patologia. A hipertensão pulmonar primária é uma doença rara.

Existem muitos pressupostos sobre a formação de hipertensão pulmonar primária. A causa disso pode ser um defeito congênito dos vasos pulmonares, em que a circulação sanguínea nos pulmões permanece como feto no período intra-uterino. Acredita-se que a causa direta do aumento da pressão na artéria pulmonar é uma mudança na estrutura das paredes das arteriolas pulmonares com predominância de tecido conjuntivo nelas. Com toda a probabilidade, o desenvolvimento da doença está associado a um defeito geneticamente condicionado nas fibras musculares. Também é indicado que no coração da hipertensão pulmonar primária é uma violação do sistema nervoso, o que leva à formação de espasmos dos vasos sanguíneos dos pulmões e subseqüentes mudanças estruturais neles.

A hipertensão pulmonar primária é mais comum em mulheres e meninas jovens. Os estágios iniciais da doença geralmente não revelam, porque o aumento da pressão na artéria pulmonar em duas vezes, e às vezes mais, é acompanhado apenas por uma diminuição moderada da tolerância à carga e não dá manifestações clínicas significativas. Os primeiros sintomas da doença são falta de ar com estresse físico moderado, dor no coração, palpitações, ataques de sufocação. A coloração cianótica da pele aparece nos estágios posteriores da doença. Como regra geral, há um espessamento das falanges dos pregos dos dedos( "tambores").Na fase terminal da doença, o fígado é aumentado e doloroso.

Para o reconhecimento correto desta doença, é necessário realizar radiografias e ECG, onde os sinais característicos são revelados. O diagnóstico de hipertensão pulmonar primária é finalmente confirmado pela sondagem das cavidades do coração direito e da artéria pulmonar, nas quais outras causas que levam a hipertensão pulmonar e cianose secundária são excluídas e são estabelecidas figuras precisas de pressão na artéria pulmonar.

Atualmente não há métodos eficazes de tratamento.

A perspectiva é desfavorável. O resultado letal vem da insuficiência cardíaca progressiva.