Sem pele

Existem duas formas da doença: adquiridas, ou seja, desenvolvidas no processo da vida e hereditárias, o que é bastante raro. A forma hereditária da doença pode ser transmitida de forma autossômica dominante e autossômica recessiva. Existe uma probabilidade de herança recessiva ligada ao cromossomo X.Nas suas manifestações, essas formas são semelhantes, mas os desenvolvimentos adquiridos em adultos, geralmente após reações alérgicas ou imunes, infecções.

principal sintoma da doença é a perda de elasticidade da pele, através do qual ele torna-se lento, redundante paira grandes dobras. A pele é facilmente esticável, mas, ao contrário das mudanças na síndrome de Chernotubov-Ehlers-Danlos, ela retorna lentamente ao seu estado original. As mudanças são mais pronunciadas no rosto, mas podem ser localizadas em todo o corpo. Talvez esse desenvolvimento da doença, quando o excesso de pele dobrada ocorre apenas nas pálpebras.

A doença ocorre com a mesma freqüência em pessoas de ambos os sexos, existe desde o nascimento ou se desenvolve na primeira infância. Quando a forma ligada ao cromossoma X de característica considerada nariz enganchado, lábio superior e lóbulos alargada, a presença de protuberâncias ósseas em ambos os lados do pescoço, o aumento da mobilidade das articulações, distúrbios do sistema digestivo( síndrome de má absorção).Quando o ultra-som da bexiga é muitas vezes revelado protrusão de suas paredes.alterações patológicas

pode afectam apenas ser sistémica ou pele, que se manifesta principalmente aumento pulmões leveza, anomalias cardiovasculares, paredes salientes do tracto gastrointestinal e sistema urogenital. A doença está progredindo constantemente, muitas vezes acaba letal na infância devido a uma falha pulmonar e cardíaca, mas com a idade pode ocorrer estabilização do estado e até mesmo de alguma melhoria.

Tratamento O visa melhorar a função pulmonar e cardiovascular, o tecido trófico. Na fase inicial da doença pode ser a penicilina útil, pequenas quantidades de hormônios, medicamentos e cobre em caso de deficiência. Depois de parar a progressão do processo, a cirurgia plástica é possível.