Cataratas congênitas e infantis
Cataract é uma nuvem parcial ou completa da substância ou cápsulas da lente, que é acompanhada por uma diminuição da acuidade visual até sua perda completa. A opacidade da lente é a principal causa de cegueira no mundo.
O termo " catarata congênita " implica uma nuvem da lente já no momento do nascimento da criança. A turbidez da lente durante o primeiro ano de vida é chamada de catarata infantil. Algumas opacidades da lente permanecem despercebidas no nascimento, e são detectadas apenas durante o exame, portanto, esses termos são freqüentemente considerados equivalentes. As cataratas congênitas e infantis ocorrem com uma frequência de 1 caso por 2000 recém nascidos.
As cataratas congênitas e infantis podem ser bilaterais( 85%) ou unilaterais. Como regra geral, 1/3 de catarata congênita ou infantil é combinada com outras doenças( síndrome de Down, síndrome de Hallerman-Stryff-François, síndrome baixa, síndrome de Marfan, síndrome de Alport).1/3 de todos os casos de catarata congênita e infantil ocorrem como uma doença hereditária, que na maioria dos casos é transmitida por um tipo de herança autossômica dominante. Além disso, existe uma possibilidade de transmissão da doença por via autossômica recessiva, ligada ao tipo de cromossomo X.Em 1/3 dos casos, a causa da formação da catarata permanece desconhecida. Doenças metabólicas( diabetes mellitus, galactosemia, hipocalcemia, doença de Westphaliana-Wilson-Konovalov, distrofia miotônica) são geralmente combinadas com cataratas bilaterais.
A infecção intra-uterina( rubéola, infecção por citomegalovírus, varíola, herpes, sífilis, toxoplasmose) também pode ser a causa de catarata congênita.
A rubéola em uma mulher grávida pode causar danos ao feto, especialmente quando infectada durante os primeiros três meses de gravidez. As manifestações sistêmicas da rubéola congênita incluem doenças cardíacas, surdez e retardo mental. A catarata como resultado da síndrome da rubéola congênita manifesta-se pela obscuridade das pérolas brancas do núcleo do olho.Às vezes, uma catarata completa com a liquefação das camadas superiores da lente é formada. As partículas vivas do vírus podem ser isoladas das lentes da criança 3 anos após o nascimento. A remoção da catarata pode ser complicada pela inflamação pós-operatória excessiva causada pela liberação do vírus. Outras manifestações oculares da síndrome da rubéola congênita: pigmentação da retina, movimentos involuntários dos globos oculares, redução do tamanho do olho, glaucoma, opacidade turva da córnea. Apesar do fato de que a síndrome da rubéola congênita pode causar catarata e glaucoma, o desenvolvimento simultâneo dessas condições em um olho não é característico. A derrota do órgão de visão para rubéola atinge 49-53%.
As manifestações de catarata dependem de seu tipo. Com as mudanças nas cataratas polares na lente, conduzem a turvação das cápsulas da lente. A catarata polar anterior geralmente é uma pequena vibração bilateral não-progressiva bilateral, que não reduz a acuidade visual. A catarata polar anterior às vezes é encontrada em combinação com outras anomalias oculares( diminuição do tamanho do globo ocular, restos da membrana pupilar e lenticona anterior).A catarata polar posterior geralmente leva a uma maior redução na acuidade visual do que a anterior. Na maioria dos casos, é estável e raramente progride.
Cataratas podem surgir pela primeira vez ou familiares. As cataratas polares posteriores da família geralmente afetam os dois olhos e são transmitidas por um tipo de herança autossômica dominante. A primeira aparição de uma catarata polar posterior geralmente afeta apenas um órgão de visão e pode ser combinada com uma lesão da lente ou com uma anomalia da sua cápsula como lenticona.
Suture ou catarata stellate raramente leva a uma visão fraca. As cataratas de sutura de duas faces e simétricas são frequentemente transmitidas por um tipo de herança autossômica dominante.
A catarata nuclear congênita geralmente afeta ambos os olhos, a intensidade da turvação das lentes pode ser diferente. O globo ocular com catarata nuclear congênita, como regra, é de tamanho reduzido.
A catarata capilar é uma opacificação limitada da cápsula anterior da lente. As cataratas capilares geralmente não afetam a visão.
Zonular, ou catarata em camadas é o tipo mais simples de catarata congênita. Esta é uma derrota bilateral simétrica. A turbidez desenvolve-se como resultado de um efeito tóxico a curto prazo durante o crescimento embrionário da lente. As cataratas em camadas podem ser transmitidas por um tipo de herança autossômica dominante.
Catarata Laminar - turvação de certas camadas ou zonas da lente, que é revelada durante um exame especial.
A catarata completa é a turbidez de toda a lente. Algumas cataratas podem ser parciais no nascimento da criança e progredir rapidamente até a turvação total da lente. A catarata completa pode ser unilateral ou bilateral e leva a uma diminuição significativa da visão.
A fístula de catarata ocorre quando as proteínas são absorvidas pelas lentes inteiras ou lesadas. Neste caso, as cápsulas dianteiras e traseiras da lente são soldadas entre si em uma membrana branca sólida. A opacidade e deformação da lente é, neste caso, a causa imediata de uma diminuição significativa da acuidade visual.