Microlitíase alveolar
Microlitiasis alveolar é uma doença rara hereditária de um tipo autossômico recessivo e caracterizada pela formação de pequenas pedras nos alvéolos pulmonares. Há relatos de microlitíase em crianças cujos pais estavam relacionados em sangue.
Acredita-se que a formação de pedras nos alvéolos está associada à perda de produção do líquido alveolar, bem como à degradação da troca de ácido carbônico.É descrita uma combinação de microlitíase alveolar com a patologia do metabolismo( cálculos renais, gota) e malformações.
A doença ocorre em todas as faixas etárias. Aproximadamente um quarto dos pacientes possui microlitíase alveolar revelada na infância. São descritos os casos de microlitíase alveolar em recém nascidos, o que permite pensar sobre a possibilidade da natureza congênita das microformações alveolares.
O quadro clínico da doença é múltiplo. A microlitíase alveolar é caracterizada por uma discrepância entre imagens clínicas precárias e alterações radiográficas. Os sintomas clínicos podem estar ausentes, e a doença é diagnosticada com um exame acidental de raios-X.Às vezes, os pacientes são perturbados pela falta de ar, coloração cianótica da pele e mucosas, diminuição da tolerância à carga.À medida que o processo avança, são adicionados sinais de inflamação crônica dos pulmões: tosse, escarro. Há um espessamento das falanges dos pregos dos dedos como um baqueiro.
O exame radiológico é crucial para o diagnóstico. Nas radiografias de tórax, são encontradas secções pequenas e dispersas da escuridão do pulmão, localizadas principalmente nas secções inferior e média dos pulmões. Estes sinais são muitas vezes confundidos com a tuberculose da miliária.
Com o curso progressivo da doença, os pacientes morrem quando doença cardíaca pulmonar, doença cardíaca pulmonar. Para fins de diagnóstico, uma biópsia pulmonar aberta às vezes é realizada. No estudo do tecido pulmonar, a presença de pedras é encontrada em 50-75% dos alvéolos. Calcinados são encontrados no lúmen dos alvéolos, mas às vezes estão localizados no lúmen e na parede dos brônquios.
O tratamento é dirigido apenas para a eliminação de sintomas clínicos.