Doença de von Willebrand

Em 1926, Willebrand observou pela primeira vez nas Ilhas Åland uma família cujos membros sofreram uma peculiar diátese hemorrágica semelhante à hemofilia. Esta diátese é transmitida de acordo com o tipo de herança autossômica dominante. Entre a diátese hemorrágica hereditária, a doença de von Willebrand ocupa o 3º lugar na freqüência após a hemofilia A. Em média, 2 crianças com esta doença nascem por 100 000 habitantes. No coração do desenvolvimento da doença de von Willebrand é a ruptura da formação no corpo do componente principal do fator VIII da coagulação do sangue, referido na literatura como o fator de von Willebrand( VIII: PV).Isso leva a uma violação da coagulação sanguínea e ao aparecimento de sangramento.

A gravidade do sangramento na doença de von Willebrand varia de formas leves a variantes extremamente severas. Uma variante suave da doença de von Willebrand ocorre com hemorragia nasal rara e pequeno sangramento na pele do tipo manchado-timpânico. O curso severo da doença caracteriza-se por hemorragias muito freqüentes, prolongadas e proféticas de locais diferentes( uterina, nasal, gastrointestinal, renal), formação de hematomas e sangramento grande em tecidos moles e órgãos internos.Às vezes, há hemorragias nas articulações( hemartose).

Intensidade de sangramento nasal, gastrointestinal e uterina nem sempre corresponde ao grau de comprometimento da capacidade de coagulação do sangue. Em particular, às vezes, no contexto de violações moderadas persistentemente repetidas sangramento catastrófico de qualquer localização. Nesses casos, muito provavelmente, existem alguns distúrbios vasculares locais adicionais que causam hemorragia. Para sua detecção, é necessário um exame adicional minucioso das mucosas do nariz, garganta e faringe, boca, estômago e intestino. Para este fim, os seguintes métodos de pesquisa são utilizados em hospitais: rinoscopia, laringoscopia, gástroscopia fibroduodenal, colonoscopia e outros. Ao mesmo tempo, nas membranas mucosas, tanto nas áreas hemorrágicas quanto fora deles, são encontradas freqüentemente os vasos sanguíneos aumentados e enrolados, com um diâmetro de 1-2 mm( telangiectasia) superficialmente localizados, dificultando facilmente o

.Sabe-se da literatura que tais formações vasculares são a causa do sangramento gastrointestinal recorrente. Eles são especialmente perigosos na doença de Willebrand, quando os principais mecanismos de interrupção do sangramento são violados. As observações mostram que, no contexto de uma lesão desses vasos sanguíneos, há uma gastrite erosiva-hemorrágica com hemorragia gástrica recorrente maciça.

A doença de Von Willebrand é frequentemente combinada com várias displasias( subdesenvolvimento) do tecido conjuntivo e, conseqüentemente, de todos os órgãos nos quais este tecido entra. Em pacientes com esta doença, o prolapso das válvulas da válvula mitral e outras válvulas valvulares é frequentemente detectado. Este transtorno é freqüentemente diagnosticado sem métodos de pesquisa adicionais como doença cardíaca reumática. Pode haver uma combinação de doença de von Willebrand com aumento da extensibilidade da pele, fraqueza do aparelho ligamentar, o que leva a luxações frequentes e habituais, afrouxamento das articulações. Menos frequentemente, a doença pode ser acompanhada pela síndrome de Marfan. O sangramento devido à doença de von Willebrand, além da perseverança e de uma conexão estável com um único órgão, é difícil de tratar com transfusão de plasma e crioprecipitado e é claramente amplificado após efeitos locais traumáticos( por exemplo, tamponamento, moxabustão).

Dados contraditórios sobre como tolerar mulheres que sofrem de doença de von Willebrand, gravidez e parto. Os relatos de vários autores indicam o fato de que o nível de fatores de coagulação durante a gravidez aumenta, atingindo o máximo no parto. A este respeito, o sangramento pára ou enfraquece fortemente. No entanto, em outras mulheres, essa melhora não é observada, o que leva a um risco aumentado de desenvolver hemorragias graves no parto.

A gravidade do sangramento durante intervenções cirúrgicas e lesões na doença de von Willebrand está intimamente relacionada ao nível de fator VIII no plasma, ou seja, quanto menor o nível de fatores de coagulação, mais intenso e maciço o sangramento e vice-versa.

método principal

de tratamento, fornecendo normalização temporária de mecanismos de coagulação do sangue perturbados, é a terapia de transfusão - a introdução de produtos derivados do sangue, contendo um complexo de Factor VIII de coagulação, incluindo o factor de von Willebrand( VIII: EF).Para este efeito, o plasma antihemofílico e o crioprecipitado são mais utilizados. Antes da cirurgia, as infusões intravenosas de produtos sanguíneos começam 2-4 dias antes da cirurgia e no nascimento - no início do trabalho. A terapia de substituição com produtos sanguíneos é realizada em caso de desenvolvimento de hemorragia prolongada de qualquer local, embora com sangramento uterino esse tratamento nem sempre seja efetivo.

No tratamento da doença ligeira e moderada é realizado ácido e-aminocapróico( promove a coagulação do sangue), o qual é fixado para todos sangramento de vasos sanguíneos pequenos, incluindo sangramento menstrual a partir do primeiro dia do ciclo menstrual antes do fim da menstruação. Se for prescrita a ineficiência do ácido e-aminocaproico, medicamentos contraceptivos sintéticos - infecundina, mestranol. O uso conjunto de ácido e-aminocaproico, contraceptivos e crioprecipitados deve ser evitado. Isso está associado a uma alta probabilidade de complicações na forma de formação de trombos vasculares e síndromes DIC.

O sangramento nasal é interrompido da mesma forma que na hemofilia.

Atualmente, a fração de plasma 0-1, crioprecipitado e plasma fresco são usados ​​para tratar e prevenir o sangramento, enquanto prepara e executa procedimentos cirúrgicos.

Em alguns casos, se existe tal necessidade, o tratamento cirúrgico é realizado - vasoconstrição, remoção de parte do vaso, etc.