Síndrome de Gilber-Meilengracht
Síndrome Gilbert-Meylengrahta, descrita pela primeira vez em 1901, é um tipo comum de hiperbilirrubinemia não conjugada não-hemolítico congénita foram encontrados em 5-11% da população, com uma predominância em machos. O estudo de muitas famílias com casos típicos da doença mostra um caráter autossômico dominante de herança com uma freqüência relativamente baixa de manifestação( penetrance) e um desenvolvimento variável do defeito.
Como regra, esta patologia é observada em crianças durante a puberdade. Com um estudo cuidadoso da história da vida desse paciente, apenas ocasionalmente pode-se encontrar evidência de icterícia prolongada no período do recém-nascido. Em casos leves, a patologia permanece desconhecida por um longo período de tempo. A principal manifestação da doença é muitas vezes icterícia leve com seu ganho periódica causada por estresse físico, outras doenças como a angina, infecção viral respiratória aguda, exacerbação aguda de amigdalite crônica, bem como erros na dieta, fome, stress mental. Alguns desses pacientes apresentam queixas neuróticas, bem como denúncias de violações por parte do sistema digestivo. Talvez um aumento moderado no fígado, queixas de peso no quadrante superior direito, dor abdominal. Como regra geral, a patologia se desenvolve após a hepatite viral transferida, que é o fator que desencadeia o defeito geneticamente causado de um dos sistemas do fígado.
Nos exames bioquímicos de sangue de crianças com síndrome de Gilbert-Meylengracht, observa-se um aumento do teor de fração livre de bilirrubina, os índices de outras amostras funcionais de fígado não mudam. O padrão de fígado ultra-sônico, cintilográfico e laparoscópico geralmente é normal. A vesícula biliar é bem definida na colecistografia.
O curso da síndrome de Gilbert-Meilengracht, em geral, é bastante longo, ondulado. Ao tratar o fenobarbital, o nível de bilirrubina diminui geralmente para o normal, em repouso, a icterícia na maioria dos casos desaparece após 5 a 7 dias, mesmo sem tratamento.
Prognóstico favorável, mudanças progressivas no fígado não são descritas, no entanto, o monitoramento dos pacientes é necessário ao longo da vida.