Glaucoma congênito
Glaucoma congênito é um dos tipos mais graves de patologia ocular em recém-nascidos, levando cedo a cegueira. A doença é relativamente rara, sua freqüência é de 1 caso por 10.000 recém-nascidos. No entanto, glaucoma congênito é a causa da perda de visão em 2,5-7% das crianças, ou seja, quase todas as 10 crianças são cegas de glaucoma congênito. Em 15% dos pacientes, a doença é hereditária( familiar) ou devido a várias doenças durante o período de desenvolvimento fetal. Na maior parte, a doença afeta os meninos. A proporção de meninos e meninas com glaucoma congênito primário é de aproximadamente 3: 2. Em geral, o glaucoma congênito refere-se à patologia do primeiro ano de vida da criança, uma vez que esta idade se manifesta em mais de 90% dos casos.
Com glaucoma congênito, há sinais grosseiros de visão prejudicada, por isso mostra-se cedo e progride rapidamente, levando a uma perda permanente de visão dentro de 2-3 semanas. A este respeito, um papel especial é desempenhado pelo diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico precoce, que visa eliminar os obstáculos ao fluxo do fluido ocular e criar vias de saída artificial.
O diagnóstico precoce é crítico para o sucesso do tratamento. No entanto, é possível apenas com um bom conhecimento dos primeiros sinais da doença por obstetras, neonatologistas e maternidades de mikropediatra, pediatras distritais e enfermeiras, realizando o patrocínio de crianças pequenas em casa. Isso se deve ao fato de um oftalmologista infantil examinar todas as crianças para excluir a patologia congênita apenas aos 2-4 meses de idade.
O glaucoma hereditário é observado em 15% dos casos desta doença.É transmitido por um tipo de herança autossômica recessiva e muitas vezes é combinado com outras anomalias do olho. O glaucoma intrauterino desenvolve-se sob a influência de fatores como estudos radiográficos freqüentes, hipoxia intrauterina crônica, beribéri, toxicosis e doenças infecciosas.
No órgão normal da visão, existem duas câmeras: as câmaras anterior e posterior do olho. Essas células contêm um líquido, que é um meio refrativo para focar todos os raios que caem no olho humano, para criar uma certa imagem de visibilidade. O fluido intraocular circula constantemente, isto é, existe um sistema de drenagem no órgão da visão. O líquido é formado constantemente no plexo vascular do olho, e o excesso flui através de certas estruturas das câmaras anterior e posterior do olho. Com o glaucoma, há violações que levam a uma violação da saída de fluido, sua acumulação excessiva e aumento da pressão intraocular. O glaucoma congênito é o resultado de clivagem inadequada e incompleta de tecidos no canto da câmara anterior durante o desenvolvimento intra-uterino. Neste ponto, o caminho da saída do fluido ocular deve normalmente estar localizado. As anomalias do ângulo da câmara anterior com glaucoma congênito são claramente pronunciadas. As mudanças no ângulo da câmara anterior podem ser muito diversas, até sua completa não-clivagem e a ausência de muitos links nas vias de saída. Tais mudanças fortes no sistema de drenagem não deixam nenhuma esperança para o sucesso do tratamento médico e exigem intervenção cirúrgica urgente.
Os estágios do glaucoma são indicados por números romanos e são classificados de acordo com determinados critérios. A concha externa do olho em crianças é fina, elástica, de modo que o aumento do olho se torna o primeiro e importante sintoma do desenvolvimento do glaucoma.É mais fácil para as crianças controlar a acuidade visual do que o campo de visão, por isso é o segundo critério. O terceiro critério para o desenvolvimento do processo de glaucoma é a alteração no nervo óptico.
A pressão intraocular é a segunda característica do processo patológico no glaucoma. Pode ser normal, moderadamente elevado e alto. A pressão intraocular normal é de até 27 mm Hg. Art. Rangos moderadamente elevados de 28-32 mm Hg. Art. A alta pressão intraocular é de 33 mm Hg. Art.e mais.
A próxima característica do processo que ocorre com o glaucoma é a sua estabilidade. O glaucoma estável inclui casos sem aumento de olho, perda de visão, dinâmica negativa no nervo óptico, com base nos resultados de observações sistemáticas. Na ausência de dinâmica negativa em 6 meses ou mais, o processo é considerado como estabilizado. O glaucoma instável inclui casos com dinâmica negativa: aumento marcado no tamanho dos olhos, diminuição da visão, estreitamento do campo de visão.
Com glaucoma congênito, a saída de fluido intra-ocular é bastante dificultada, o líquido se acumula em excesso, a pressão intra-ocular aumenta. A carga que aumenta acentuadamente no invólucro exterior do olho faz com que ele se alongue. Os olhos da criança no início da doença são lindos: grande, expressivo, a câmara anterior do olho aprofunda, a esclerótica do alongamento torna-se azulada. Com o alongamento prolongado, o globo ocular aumenta acentuadamente( "olho de touro"), torna-se turvo, a esclerótica se torna cada vez mais fina e sobe de forma desigual na forma de um staphylus. Os olhos cegos balançam no nistagmo.
Esta doença requer tratamento cirúrgico urgente.
O glaucoma congênito secundário é diferente do glaucoma em adultos em uma variedade de formas e é o resultado de outras doenças.
Glaucoma oftalmológico congênito secundário com anomalias do desenvolvimento anterior:
1) A aniridia( ausência de íris) em 50% dos casos pode ser complicada pelo aumento da pressão intraocular. O glaucoma manifesta-se frequentemente na adolescência. As crianças com aniridia devem estar sob supervisão clínica com monitoramento regular da pressão intra-ocular;
2) ectopia( posição errada) da lente muitas vezes leva ao desenvolvimento de glaucoma;
3) A síndrome de Rieger é um subdesenvolvimento da íris e da córnea. Esta é uma doença hereditária que é transmitida por um tipo dominante de herança. O glaucoma desenvolve, como regra, após a primeira década de vida, em relação ao qual o globo ocular geralmente não aumenta;
4) A síndrome de Franck-Kamenetsky é observada apenas em homens. A doença é transmitida através de um tipo de herança recessiva e ligada ao sexo. Com esta anomalia, a íris é de duas cores: a área ao redor da pupila é acinzentada, azul ou marrom, e a parte periférica( mais larga) parece castanho chocolate. O glaucoma desenvolve-se na segunda década da vida.
Glaucoma da síndrome congênita secundária:
1) Síndrome de Stirge-Weber. A causa do desenvolvimento desta doença não é clara até o final, mas um lugar excelente é dado à hereditariedade. A síndrome é manifestada por tumores capilares( hemangiomas) do rosto, alterações vasculares e focais no cérebro. O hemangioma capilar do rosto está localizado ao longo dos ramos do nervo trigeminal na forma de manchas carmesim extensas.
Os sintomas neurológicos dependem do grau de desenvolvimento de tumores vasculares no cérebro. Possível epilepsia, hidrocefalia( acumulação na cavidade do crânio do excesso de líquido), paresia, transtornos mentais, retardo mental. O glaucoma desenvolve-se no lado da marca de nascença quando as lesões das pálpebras, especialmente a superior e a conjuntiva. Essas pessoas precisam de monitoramento sistemático da pressão intra-ocular;
2) neurofibromatose. O glaucoma congênito pode ser com a sua forma generalizada( mais severa), que ocorre com a derrota da pele, ossos, cérebro, sistema endócrino e especialmente quando localizado na parte superior da pálpebra e do templo;
3) A síndrome de Marfan e a síndrome de Markesei são doenças causadas por doenças genéticas que ocorrem com a derrota do tecido conjuntivo, cardiovascular, músculo-esquelético, endócrino e outros sistemas corporais. Acompanhando a posição errada da lente e, como resultado, o glaucoma secundário.