Deficiência hereditária do factor X( doença estuar-parasita)

A doença de Stewart-Prower é uma doença rara que é transmitida através de um tipo incompleto de herança autossômica recessiva.

Existem formas muito pesadas e variedades leves e ocultas. Com a forma muito grave da doença, o sangramento ocorre na primeira infância, muitas vezes no nascimento ou nos primeiros meses de vida, e geralmente leva à morte rapidamente. A causa imediata da morte é a hemorragia sob o periósteo dos ossos do crânio, hemorragias repetidas no cérebro e sangramento gastrointestinal maciço. Em formas graves da doença, o sangramento ocorre um pouco mais tarde e não leva à morte. Muitas vezes, há hemorragias na pele, hematomas subcutâneos, hemorragias nasais e gengivais abundantes e prolongadas e especialmente sangramento uterino e menstrual grave. As intervenções cirúrgicas( desde a extração dentária até as operações abdominais), o parto eo aborto são acompanhados por sangramentos maciços e com risco de vida. As hemorragias intramusculares e as hemorragias nas articulações são extremamente raras. No caso de uma doença moderada, as hemorragias uterinas, nasais e gengivais mais comuns, hemorragias na pele, sangramento durante lesões e operações. A forma leve não dá manifestações tão pronunciadas, mas ainda há sangramento uterino freqüente, sangramento durante o parto e intervenções cirúrgicas. Periodicamente, existem hemorragias nasais "sem causa".A doença leve tem longos intervalos de luz sem sinais de aumento do sangramento.

A doença de Stuart-Prower é tratada com os mesmos produtos sanguíneos que a terapia de reposição para uma deficiência do fator VI de coagulação do sangue.

Quando o sangramento uterino às vezes é usado, contraceptivos hormonais sintéticos( infekundin, mestranol, etc.) para 3-4 comprimidos nos primeiros 2-3 dias do ciclo menstrual, seguido de uma diminuição da dose para 1 comprimido por dia. Ao usar estas drogas, o controle de sangue é necessário.

Localmente com hemorragias nasais, sangramento dos orifícios dentários, usa trombina, uma esponja hemostática, uma solução refrigerada de 5-10% de ácido e-aminocaproico e outros agentes tópicos que promovem a coagulação do sangue.