Doenças do sistema digestivo quando o sistema imunológico está comprometido
A diarréia aguda e a má absorção de ocorrem na maioria das crianças com deficiência de função imune. Doenças que se baseiam na falha primária do sistema imune, têm diferentes manifestações clínicas, mas a sua característica comum é a tendência de recorrente grave( com exacerbações periódicas) bacteriana, viral e( ou) infecções micóticas com crónica. Os estados de imunodeficiência adquiridos na maioria dos casos representam defeitos hereditários de imunidade.
No corpo humano existem dois sistemas de imunidade: celular e humoral. O primeiro sistema é uma célula específica diretamente envolvida na resposta imune. O segundo sistema - humoral( humor lat -. «Líquido») - representado por anticorpos( imunoglobulinas) são proteínas que qualquer tipo de circular no sangue e também está envolvida em reacções imunitárias.
hipogamaglobulinemia variável comum( diminuição do número de proteínas ¡ globulina no sangue envolvidos na imunidade) - um grupo de desordens de imunodeficicia, o desenvolvimento das quais está associada com a violação dos linfócitos-B são capazes de transformar em células que sintetizam imunoglobulina( anticorpo envolvido na resposta imunitária).Também recorrente ou otorrinolaringológicas microbianas-inflamatória, pulmão, pele e outros processos purulentas crónica nos principais manifestações da doença são perturbações crónicas digestão. A síndrome de malabsorção é freqüentemente devido a infecção por lambliose. Em 30% das famílias de pacientes com hipogamaglobulinemia variável geral, os parentes têm doenças auto-imunes. O total de conteúdo
¡globulinas no sangue não é reduzido para os valores extremos, mas ainda se desviar significativamente de uma média de idade norma. O momento da primeira manifestação da doença varia consideravelmente, embora geralmente ocorra na primeira infância. As formas tardias de hipogamaglobulinemia variável geral em adolescentes e adultos não são atribuídas a doenças monogênicas, mas multifatoriais. A doença com a mesma freqüência é observada em meninos e meninas. Esta patologia é herdada pelo tipo autossômico recessivo. Na primária agammaglobulinemia( ausência ¡globulinas no sangue), transmitida do tipo X-ligada ao sexo, de 5-6 meses de idade em crianças que têm vários distúrbios funções intestinais: detectar giardíase, a deficiência dissacaridades, disbiose intestinal. A deficiência de anticorpos é encontrada em 50% dos pacientes com formas primárias de estados de imunodeficiência, muitas vezes com hipogamaglobulinemia variável geral. A deficiência de anticorpos em crianças mais velhas se manifesta, como regra, por pneumonia crônica e síndrome de má absorção. Existem vários tipos de anticorpos no corpo humano.estados de imunodeficiência pode desenvolver-se na ausência de qualquer tipo de anticorpos, mas na maioria dos casos em determinar o conteúdo de quantidade total de anticorpos, permanece dentro do intervalo normal, e por vezes mesmo ligeiramente aumentada.
Com , as respostas imunes celulares de também são deficientes no trato gastrointestinal. Quando síndrome George
Di revelou , que a membrana mucosa do intestino delgado foi inchado com vilosidades forma achatada, em que o nível de imunoglobulinas( anticorpos) normais. Os pacientes podem desenvolver má absorção inexplicável e diarreia aquosa, eles são propensos à infecção por bactérias, fungos, vírus herpes simplex e citomegalovírus. Quando formas
de grave imunodeficiência combinada desenvolver diarreia aquosa crônica e má absorção, que aparecem pela primeira vez em crianças de 3 a 6 meses. A inflamação da mucosa do intestino delgado está alterada ou ausente, o que cria a impressão de um intestino "calvo" no exame endoscópico. Quando a síndrome
Aldrich Viskotta- função original do sistema imunológico é normal, mas se deteriora com a idade. A diarreia sangrenta é um sintoma característico na primeira infância. A maioria das crianças com esta doença morre no final da primeira década de vida por infecções recorrentes, hemorragias ou tumores malignos.
Disgênese linfocítica ( síndrome de Nezelofa) é caracterizada pela ausência ou depressão da imunidade celular em um conteúdo normal ou ligeiramente reduzido de imunoglobulinas no plasma sanguíneo. A doença ocorre raramente, é herdada por tipo autossômico recessivo, prossegue em conjunto com má absorção, infecções recorrentes e lesões fúngicas de vários órgãos e sistemas. Síndrome
de linfócitos "nus" .Está estabelecido que, na maioria dos casos desta doença, os pais de crianças doentes estão em um casal nascido no sangue. Este fato fornece motivos para assumir um tipo de herança autossômica recessiva que está ligada ao sexo do tipo de herança. A doença aparece pela primeira vez com a idade de 3-4 meses de diarréia, atraso no crescimento e desenvolvimento, infecções respiratórias repetidas, bronquite. Gradualmente, a condição das crianças piora, a síndrome da malabsorção se desenvolve, eles somam extremamente mal às massas. A pneumonia freqüente é observada, as doenças fúngicas se juntam. Nos estágios terminais do desenvolvimento da doença, ocorre o desenvolvimento reverso da glândula timo.
Os defeitos da ligação humoral do sistema de imunidade tentam ser tratados com a introdução de ¡-globulina ou plasma congelado fresco. O método de tratamento mais efetivo e promissor dos estados de imunodeficiência primária é atualmente reconhecido como um transplante precoce da medula óssea.
Doenças de cadeias pesadas são doenças tumorais com manifestações clínicas extremamente diversas. A doença afeta principalmente crianças e jovens de ambos os sexos antes dos 30 anos de idade. Existem duas versões: abdominal( abdominal) e pulmonar( a última forma é muito rara).O quadro clínico da forma abdominal da doença caracteriza-se por síndrome de má absorção com diarréia crônica, aparência de gordura não digerida nas fezes, exaustão, inchaço, diminuição da quantidade de cálcio no sangue, calvície e ausência de menstruação nas mulheres. Estes sintomas são combinados com episódios de febre e ataques de dor no abdômen. Ao estudar partes de tecido de parede intestinal tomadas durante a endoscopia, as alterações características da doença são determinadas. Uma vez que a forma abdominal da doença é mais freqüentemente registrada em países cuja população sofre de infecções intestinais frequentes, invasões helmintíticas e nutrição desequilibrada, sugere-se o papel de irritação prolongada com proteínas estranhas.