Doenças do sistema respiratório

doenças hereditárias de órgãos respiratórios compreendem, de acordo com diferentes autores, de 51 a 35% do número total de pacientes com doenças pulmonares.

Na verdade, existem doenças hereditárias dos pulmões e lesões no sistema respiratório que acompanham vários tipos de doenças hereditárias. As doenças pulmonares monogênicas podem ser herdadas, como ocorre com qualquer patologia hereditária. Neste caso, a herança pode ser realizada de forma autossômica dominante e autossômica recessiva. Por doença pulmonar monogénica incluem Tracheabronchomegalia( síndrome de Mounier-Kuhn), síndrome de Williams-Campbell, disquinesia ciliar primária( síndrome de Kartagener), hipertensão pulmonar primária, pneumotórax espontâneo hereditária, fibrose pulmonar idiopática difusa, hemosiderose pulmonar isolada, síndrome de Goodpasture, microlitíase alveolar. Entre as doenças hereditárias em que as lesões pulmonares é uma das principais manifestações clínicas, pode ser mencionado fibrose cística, e várias formas de realização de estados immunodefitsitayh primárias.danos nos pulmões

também pode ocorrer em outras doenças hereditárias( síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos, sdrome de Rowley Rezenberga, síndrome de Rendu-Osler-Weber, hemofilia, síndrome de Klinefelter) que são herdadas em uma autossómica forma recessiva autossómica dominante, ou sãoresultado da patologia cromossômica. No entanto, na maioria das vezes na clínica de pneumologia existem pacientes com doenças multifatoriais. Entre essas doenças estão a asma brônquica, cuja prevalência aumenta constantemente em todo o mundo, bem como a alveolite alérgica exógena. Fumar, infecção respiratória e muitos outros fatores levam à formação de enfisema( aumento de freqüência) dos pulmões.

A grande maioria das doenças hereditárias se manifestam na infância, não são exceção e doença pulmonar.

gravidade das doenças congênitas e hereditárias dos pulmões, o recorrente( agravamento periódica da doença) e crónica, diminuição do desempenho e da incapacidade para adultos e as crianças fazem o problema não só médicos, mas também social. Ao mesmo tempo, o pessimismo quanto à eficácia dos efeitos terapêuticos e da saúde nas doenças hereditárias não é justificado. A terapia complexa em muitos pacientes leva à estabilização do processo patológico e à melhoria da sua condição.