Hipoplasia segmentar
A próxima variante bastante rara de desembriogênese renal caracterizada pela disseminação segmentar do tecido renal hipoplástico é a síndrome, que na literatura é chamada de "Risco Ask-Upmark".A principal manifestação da doença é a hipertensão grave, que é notada em crianças geralmente menores de 10 anos.
Existem 5 grupos da doença, dependendo da gravidade do processo de um ou ambos os rins. Esta divisão baseia-se principalmente nos resultados de estudos radiopacos.
O primeiro grupo consiste em pacientes com hipoplasia segmentar unilateral, quando a hipertrofia compensatória é detectada no lado oposto. Foi nesses pacientes que observou aumento da liberação de renina do rim afetado, a remoção do rim, ao mesmo tempo em que produziu um bom efeito clínico. O segundo grupo inclui pacientes com hipoplasia segmentar bilateral, que têm uma assimetria distinta na lesão. Os mais graves em relação ao prognóstico são os pacientes incluídos no terceiro grupo. Com esta lesão, observa-se dano renal bilateral simétrico. Normalmente, esses pacientes apresentam proteinúria permanente, não há hipertrofia compensatória, observa-se uma diminuição precoce na função renal. O quarto grupo inclui pacientes com um desenvolvimento relativamente oculto da doença. A hipoplasia segmentar em combinação com uropatia obstrutiva é o quinto grupo.
Existe uma opinião de que no coração da patologia é a violação da embriogênese vascular renal. Este último caracteriza a violação do suprimento de sangue de certos segmentos do tecido renal, pelo que se revela uma mudança segmentar na diferenciação das estruturas renais.
Displasia "não identificada" de tipo jade( displasia morfológica e hipoplasica).Em conexão com a introdução generalizada do método de investigação morfológica na prática nefrológica, tornou-se evidente que os sinais de disembryogênese do parênquima renal são muitas vezes um achado e uma atenção cuidadosa deve ser dada aos sinais sutis de uma desordem na diferenciação das estruturas renais. Caso contrário, essas manifestações de desembriogênese podem ser avaliadas incorretamente. Juntamente com formas claramente delineadas de displasia renal, existem variantes para a designação das quais o termo "displasia não identificada" foi proposto. Já a própria introdução deste termo prevê a necessidade de pesquisas voltadas para a identificação clínica e morfológica dessas formas de disembryogênese renal.
A patologia dos rins é mais frequentemente detectada acidentalmente durante o exame clínico, registro em uma instituição infantil ou em conexão com o desenvolvimento de alguma doença concomitante. A mais comum e a primeira manifestação de patologia é a síndrome urinária. Muitas vezes, encontrar uma patologia variante proteinúrica( com liberação de proteínas na urina).A perda de proteína por dia em algumas crianças atinge 10 g. Em alguns casos, há uma hematúria constante em combinação com a excreção de proteína para 1 g por dia. Esta variante da síndrome urinária é mais típica para crianças com displasia tipo jade. Nos primeiros estágios da doença, prevalece predominância de proteinúria ou hematúria isolada em alguns pacientes( o aparecimento de proteína e sangue na urina, respectivamente) e, posteriormente, uma etapa específica da doença. O diagnóstico predominante em tais casos é a glomerulonefrite. No processo de tratamento, tais crianças recebem medicamentos antibacterianos e hormonais, e não há nenhum efeito visível nessa.
Quase todas as crianças com esta patologia podem ver pequenas anomalias de desenvolvimento, próximas das que são notadas na nefrite hereditária. Muitas vezes, o número de tais anomalias é superior a 7. Metade das crianças tem anormalidades anatômicas na estrutura do sistema urinário sob a forma de patologias dos vasos renais, aumento da mobilidade dos rins, duplicação dos rins com estreitamento do ureter, sinais de hipotireoidismo.
Os sinais de raios-X mais consistentes de patologia são a irregularidade distinta dos contornos dos rins( lobulação).Em 2/3 das crianças, observa-se uma diminuição da excreção do meio de contraste durante a urografia excretora e não estão associados a uma anormalidade do desenvolvimento do trato urinário superior. O tamanho dos rins geralmente está dentro dos limites normais, em algumas crianças eles são ligeiramente ampliados ou reduzidos. Os dados do estudo de renografia confirmam a diminuição das funções secretoras e excretoras dos rins.
O exame histológico do tecido renal realizado durante a biópsia revela um arranjo agrupado de glomérulos e uma diminuição do tamanho em comparação com os padrões de idade. Algumas crianças têm sinais de síndrome nefrótica, mais freqüentemente incompletas e hipertensão( aumento da pressão arterial).Identifique uma única causa que possa ter um efeito teratogênico durante o desenvolvimento embrionário, não é possível.