Tubulopatia

termin « kanalika » łącznie bardzo niejednorodne objawy kliniczne grupę chorób, które są oparte na naruszenie rurowych procesów transportowych( transport substancji w kanalikach nerkowych), resorpcji( wychwytu) i wydzielanie( wydalania moczu) różnych substancji - białko organicznąpołączenia. Najczęściej jest to naruszenie reabsorpcji związków kłębuszkowego aparatury nerki powstawania moczu pierwotnego w nich, jak również defektów wydzielania rurowego.

Głównym powodem( dziedziczne) kanalika może wiązać się z takich wad jak: kanaliki

1) zmiana struktury cząsteczkowej białek zawierających nabłonka kanalików nerkowych;

2) fermentopathy - dziedzicznym niedoborem enzymów biorących udział w transporcie substancji czynnej przez błony kanalików nerkowych;

3) zmiany struktury i sposobu działania urządzenia do receptora kanalików, co zmniejsza wrażliwość na hormony;

4) zmieniają ogólną strukturę komórek kanalików i ich błonie - dysplazję na poziomie tkankowym.

główne kliniczne objawy kanalika zdefiniowano lokalizacji usterki podstawowego w kanalikach nerkowych. Strukturalną i funkcjonalną jednostką tkanki nerkowej jest nefron. Jest on umieszczony w następujący sposób: po pierwsze, kłębuszków nerkowych powstaje gęsta sieć naczyń włosowatych;kłębuszkowe wychodzi z proksymalnego( proksymalnego do kłębuszków) krętym kanaliku;następnie w pętli Henlego, składające się w dół i w górę, kanalików nerkowych;Po to dystalnych kanalików( dystalnie kłębuszkach).Cała konstrukcja kończy się rurą zbiorczą, która przepływa przez miednicę nerek. W niniejszym układzie rur rozciąga podstawową objętości moczu, które może dochodzić do 120 litrów dziennie.

We wszystkich tych kanalików z moczu pierwotnego powrotem do krwi pochłoniętej wody i różnych substancji chemicznych, takich jak białka, cukier( glukoza), potasu, sodu, chlorek fosforu, co prowadzi w końcu do powstania końcowego moczu. W każdej z cewek reabsorpcji występuje ściśle określone substancje, które określa obraz kliniczny uszkodzenia jakiejkolwiek części narząd. Bliższym krętym kanaliku prowadzi resorpcji( wychwytu), aminokwasów, glukozy, nieorganicznego fosforanu, w związku z czym ich zmian chorobowych charakteryzujących wygląd tych substancji w moczu( giperaminoatsiduriey, cukromocz, hyperphosphaturia) i naruszenie równowagi kwasowo-zasadowej w organizmie, a mianowicie występujeprzesunąć go na stronę kwasową( odnotowano kwasicę metaboliczną).Pełna gama takich chorób charakterystycznych dla choroby i zespół De Toni-Debre Fanconiego. Dodatkowo, ewentualne wady oddzielne systemy komunikacyjne, które mogą występować samodzielnie albo fosfaturię glukozy( glukoza w moczu lub fosforu, odpowiednio), kwasicy metabolicznej. Pętla Henlego i dystalnych kanalików zapewnić regulację homeostazy - stałość osmotyczne i jonów w ciśnieniu krwi i płynach ustrojowych. W tym przypadku, proces przeprowadza się w celu oszczędzania wody i uwolnienia nadmiaru( wydzielanie) osmotycznie aktywne substancje wydzielanie nadmiernej ilości jonów wodorowych i sodu, zapisu lub wydzielanie jonów potasu. W związku z tym obecność wad w dystalnej narząd głównie charakteryzuje się zaburzeniami homeostazy - kanalików nerkowych, kwasicy, odwodnienie - utraty płynów ustrojowych( cukrzyca nerek), straty soli lub hipokaliemia( potas do zmniejszenia ilości krwi).

Zwiększenie wydalania substancji organicznych i nieorganicznych, często nie tylko ze względu pokonać kanalików nerkowych, ale występujących chorób przemiany materii w organizmie, gdy stężenie tych substancji we krwi oraz wzrost, odpowiednio, kłębuszkowego ultrafiltracji( moczu pierwotnego).Dlatego w diagnostyce pochodzenia nerek lub zaburzenia metaboliczne homeostazy jest konieczne przeprowadzenie badań zawartości substancji zainteresowanych, nie tylko w moczu, ale także w osoczu krwi.

Ponadto, wady w systemach transportowych mogą być identyczne, nerki i jelita( ale nie zawsze), więc w tworzeniu klinicznych specjalne przeprowadzone badania, co pozwala określić możliwość wspólnego udział w patologicznych proces systemów transportowych jelicie i nerkach.