Bez skóry

Istnieją dwie formy choroby: nabyte, tj. Rozwinięte w procesie życia i dziedziczne, co jest dość rzadkie. Dziedziczna postać choroby może być przenoszona zarówno w rodzaju autosomalnej dominującej, jak i autosomalnej recesywnej. Istnieje prawdopodobieństwo dziedziczenia recesywnie związanego z chromosomem X.W ich manifestacjach formy te są podobne, ale nabyte rozwija się u dorosłych, zwykle po reakcjach alergicznych lub immunologicznych, infekcjach.

Głównym objawem tej choroby jest utrata elastyczności skóry, w wyniku której staje się powolna, zbędna, zwisają duże fałdy. Skóra jest łatwo rozciągliwa, ale w przeciwieństwie do zmian w zespole Chernotubova-Ehlersa-Danlosa, powoli powraca do swojego pierwotnego stanu. Zmiany są bardziej widoczne na twarzy, ale mogą być zlokalizowane w całym ciele. Być może ten rozwój choroby, gdy nadmiar złożonej skóry występuje tylko na powiekach.

Choroba występuje z taką samą częstotliwością u osób obu płci, istnieje od urodzenia lub rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Gdy postać związaną z chromosomem X charakterystyki uważane zakrzywiony nos, górną wargę, a powiększone płatki uszu, obecność występów kostnych po obu stronach w szyjce, zwiększonej mobilności stawów, zaburzenia układu trawiennego( zespół złego wchłaniania).Gdy ultradźwięki pęcherza często objawia się wystawanie jego ścian. Patologiczne zmiany

może wpływać tylko układowe lub skóry, która przejawia się przede wszystkim wzrost płuc lekkość, zaburzenia sercowo-naczyniowe, ściany występu przewodu żołądkowo-jelitowego i układu moczowo-płciowego. Choroba rozwija się stale, często kończy się śmiertelnie we wczesnym dzieciństwie z powodu niewydolności płuc i serca, ale z wiekiem może nastąpić stabilizacja stanu, a nawet pewną poprawę.

Leczenie ma na celu poprawę czynności płuc i układu sercowo-naczyniowego, tkanki troficznej. We wczesnym stadium choroby mogą być użyteczne penicyliny, małe ilości hormonów, leki i miedzi w przypadku braku. Po ustaniu progresji choroby jest możliwe prowadzenie operacji plastycznej.