Wysiękowa enteropatia

termin « wysiękowe enteropatia » oznaczają stan chorobowy charakteryzujący się utratą białek plazmy przez przewód pokarmowy. Zazwyczaj wysiękowe enteropatia towarzyszą zaburzenia wchłaniania jelitowego( w wyniku znacznego zmniejszenia białek krwi), pojawienie się obrzęku niestrawione tłuszczu w kale. W przeciwieństwie do innych zespołów złego wchłaniania oksydatywną enteropatii może nie być wyraźne objawy małych uszkodzeń jelit. W rzadkich przypadkach dziecko może pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym.

Wyróżnia się pierwotne i wtórne formy enteropatii wysiękowej. Podstawowej formy

zjawisko utraty chłonnych spowodowane przez jelito cienkie, co może być spowodowane nieprawidłowym rozszerzenia naczyń limfatycznych albo do uogólnionego uszkodzenia układu limfatycznego. Utrata limfy może również wystąpić w wyniku naruszenia odpływ limfy z blokadą początkowo nie zmodyfikowanej naczyń limfatycznych lub trudności odpływu żylnego( np chorób serca).

wtórne przyczyny wysiękowego enteropatii, co prowadzi do zaburzenia integralności błony śluzowej jelita, w tym wielu chorób w przewodzie pokarmowym, nerkach, wątrobie i płucach. Ponadto w rozwoju wysiękowego enteropatia mogą odgrywać rolę zaburzeń układu odpornościowego, obecność alergii i wielu innych chorób.

objawy kliniczne choroby określa utratę białek osocza krwi, stopnia zaburzeń i kolejne cechy wiekowych. Izolacja określonej ilości białka przez jelita jest normą fizjologiczną.Obniżenie zawartości białka w osoczu krwi występuje, gdy utrata białka przewyższa szybkość jego syntezy w organizmie. Ze względu na różnice w szybkości syntezy wielu białek frakcji naruszenia ich stosunek jest charakter: zmniejszona liczba albumin i globulin ¡ surowicy. Prawie zawsze poziom fibrynogenu pozostaje w normalnych granicach. Stała utrata limfocytów prowadzi do stabilnego bezwzględnego lub względnego zmniejszenia ich liczby, co jest ważnym kryterium rozpoznania. Wraz z białkiem zostają utracone tłuszcze, pierwiastki śladowe i niektóre witaminy. Niedobór tych substancji może zmieniać obraz kliniczny w kierunku większego lub mniejszego stopnia nasilenia, a w niektórych przypadkach może być wzorca( na przykład, skurcze w tle znaczne zmniejszenie ilości wapnia we krwi).

Podstawowe lymphangiectasia jelitowe( rozszerzenie lymphatics jelitowa) - szczególna forma zespołu, płynące z utratą białka osocza krwi. Ta patologia została po raz pierwszy opisana w 1966 roku. Przyjmuje się, że jest dziedziczona przez autosomalny typ recesywny. Jednakże, nie jest wykluczone, i przy spadku dominującej proyavlyaemosti wysokiej częstotliwości i różne stopnie nasilenia genu chorobowego.

obraz kliniczny przedniej masową asymetrycznego obrzęku utrzymuje się przez długi czas, które znajdują się głównie w dolnych, jak również w jamach ciała( otrzewnej, osierdzia, jamy opłucnej), redukcję białek osocza stosunek naruszenie frakcji objawów zaburzeńfunkcja przewodu żołądkowo-jelitowego, stan wtórnego niedoboru odporności. U niektórych dzieci choroba zaczyna się manifestować przy urodzeniu. Rozszerzenie naczyń limfatycznych z zespołem Noonan towarzyszy ciężkiej postaci stale pojawiające się obrzęki rąk i stóp, paznokcie żółkną, stają się wypukłe, wydaje swoje poprzeczne prążki. Istnieją przypadki, w naczyniach limfatycznych ekspansja kombinacja jelit zespół Di George'a, niedorozwój szkliwa.

Rozpoznanie tej choroby opiera się na wykryciu zmniejszonej liczby limfocytów we krwi, zmianach parametrów biochemicznych krwi. Rozpoznanie jest możliwe przy oznaczaniu białek surowicy w kale. Ilościowo utratę białka w jelicie można określić za pomocą specjalnych technicznie złożonych metod badawczych prowadzonych w dużych szpitalach. Badanie stanu układu limfatycznego, przez wprowadzenie środka kontrastowego często objawia niedorozwój jego części obwodowej oraz ruch zwalniania widoczne chłonnych( aż do jego całkowitego braku w niektórych statków).W niektórych przypadkach brak węzłach limfatycznych blisko aorty piersiowej zatkania przewodu z nadejściem środka kontrastowego do światła jelita. Podano dużą wartość diagnostyczną w celu wyjaśnienia stanu błony śluzowej jelita. Gdy badanie endoskopowe jelit wykazało następujący obraz: fałdy błony śluzowej jelita czczego zapisywane jasnoróżowe lub różowe z zaznaczonym naczyń wzoru są często przepisywane wybroczyny węzłów chłonnych, zaobserwowano również specyficzny proliferację śluzówki w stwardnieniu wybrzuszenia. Charakterystyczne dla danej choroby jest wykrywanie histologicznie kawałki śluzówki jelitowej pobranych w endoskopii, rozszerzenie naczyń chłonnych.

środki terapeutyczne do wysiękowego enteropatii zmniejszona do dożylnych leków białkowych ostrym ograniczenie tłuszczów zwierzęcych w diecie i zastąpienie ich z olejem roślinnym. Stosowanie preparatów zawierających tłuszcze, które są łatwo trawione przez enzymy trzustki bez kwasów żółciowych są wchłaniane do układu żylnego, co pozwala obniżyć powstawanie chłonnych i ułatwiając jego ruchu. Objawy zapalenia w postaci przyspieszenia ESR, zwiększają poziom krążących kompleksów immunologicznych dyktować potrzebę leków hormonalnych, leki, które mogą prowadzić do eliminacji objawów klinicznych wysiękowego enteropatii. W przypadku występowania zespołu edematic, diuretyki( diuretyki) są konieczne. Ponadto konieczne jest stosowanie leków zawierających potas, wapń, żelazo i witaminy.

rokowanie zależy od stopnia uszkodzeń jelita cienkiego od stopnia patologii układu limfatycznego, możliwości korekcji chorobami z wtórnych postaci choroby.