Zespół Turnera u mężczyzn i zespół nunan

Turner u mężczyzn i zespołem Noonan - rzadka choroba i słabo poznane. Bardzo często w literaturze są traktowane jako synonimy. W większości przypadków, zespół Turnera( mężczyźni i kobiety) oznacza zespół, w którym jest określony zestaw chromosomów płciowych 45 mozaikowatości HO( mężczyzna 46 XY / 45, XO).zespół Noonana oznaczają Ternerovskoy fenotyp( objawów) z normalną liczbę chromosomów. Ten ostatni może wystąpić zarówno u samicy, jak i fenotypu męskiego.

Sercem zespołem Turnera u mężczyzn, jak w przypadku męskiej XX zespół jest przeniesienie materiału genetycznego ojca chromosomu Y innych chromosomach, która pozwala na formowanie męskiego wygląd.

Zespół Noonan jest przenoszony przez autosomalny dominujący typ dziedziczenia.

Oba zespoły charakteryzują się niską postacią i niedorozwojem gonad. Stopień niedorozwoju przeszłości różni się od nie do małej niedorozwoju jąder. Brak odpowiedniej rozwoju organizmu typu męskiego: . skąpe owłosienie łonowe włosy i twarz, słabo rozwiniętych mięśni itp Ponadto, w tym i w innym przypadku obserwowano zaburzenia somatyczne, charakterystyczny syndrom Turnera u kobiet beczkę piersi, krótka szyjaze skrzydłowych zagniecenia, deformacja, itp przedsionki serca. Często różne wady wygenerowanych narządów wewnętrznych i oka. Niektórzy ludzie mają upośledzenie umysłowe. Zawartość hormonów gonadotropowych przysadki w osoczu krwi wzrasta, testosteron( męski hormon płciowy) - zmniejsza się.Kiedy badanie ejakulat ujawnił często niewystarczającą liczbę plemników w jednostce objętości różnym stopniu. Podczas badania radiologicznego układu kostnego obserwuje się umiarkowane opóźnienie wieku kostnego od wieku paszportowego. Kiedy Zespół Noonan w 55-75% przypadków wykrycia chorób serca i duże naczynia.

Leczenie polega na terapii zastępczej z androgenów( męskich hormonów płciowych) w przypadku ciężkim niedoborem.