Syndrom Gilber-Meilengracht

zespół Gilbert-Meylengrahta, opisany po raz pierwszy w 1901 roku, jest powszechnym rodzajem wrodzonej nie hemolitycznej nieskoniugowanego hiperbilirubinemii stwierdzono u 5-11% populacji z przewagą u mężczyzn. Badanie wielu rodzin z typowych przypadkach choroby wykazuje autosomalny dominujący trybu dziedziczenia przy stosunkowo niskiej częstotliwości przejawy( penetracją) i zmienia rozwój uszkodzenia.

Z reguły tę patologię obserwuje się u dzieci w okresie dojrzewania. Przy dostatecznie dokładnym badaniu historii życia pacjenta tylko czasami można znaleźć informację o przedłużonej żółtaczki w okresie noworodkowym. W łagodnych przypadkach patologia pozostaje nierozpoznana przez długi czas. Głównym objawem tej choroby jest często łagodne żółtaczka z okresowym przyrostu spowodowane przez stres fizyczny, inne choroby, takie jak dusznica bolesna, ostre zakażenia wirusowe dróg oddechowych, ostre zaostrzenia przewlekłego zapalenie migdałków, jak również błędy w diecie, głód, stres psychiczny. Niektórzy z tych pacjentów mają dolegliwości neurotyczne, a także skargi na naruszenia ze strony układu pokarmowego. Być może umiarkowany wzrost wątroby, dolegliwości ciężkości w prawym górnym kwadrancie, ból brzucha. Zazwyczaj, po doznaniu patologii wątroby rozwija się, co jest czynnikiem, który wyzwala genetycznie uwarunkowanej wadę w jednym z systemów wątroby. W badaniach biochemicznych

krwi u dzieci z zespołem Zhilbera- Meylengrahta wskazany zwiększoną zawartość wolnej frakcji bilirubiny, wskaźniki innych testów czynnościowych wątroby nie są zmieniane. Ultradźwiękowy, scyntygraficzny i laparoskopowy wzór wątroby jest zwykle prawidłowy. Woreczka żółciowa jest dobrze określona w cholecystografii.

zespół Gilbert przepływu Meylengrahta zwykle bardzo wydłużony, faliste. W leczeniu fenobarbital poziomu bilirubiny zwykle powraca do normy, w stanie spoczynku, w większości przypadków, żółtaczka znika po 5-7 dni, nawet bez leczenia.

Pogoda korzystne, postępowe zmiany w wątrobie nie zostały opisane, ale monitorowanie pacjentów konieczne jest przez całe życie.