Hipoplazja segmentowa
obok rzadkością wariant nerek dis embriogenezy, znamienny proliferacji segmentowych obszarach tkanki hipoplastyczna nerek, zespół, który w literaturze nazywa się «Ask-Upmark nerek”.Głównym objawem choroby jest ciężkie nadciśnienie tętnicze, które występuje u dzieci w wieku poniżej 10 lat.
Istnieje 5 grup choroby, w zależności od nasilenia procesu z jednej lub obu nerek. Podział ten opiera się głównie na wynikach badań radiologicznych.
Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z jednostronnym niedorozwój odcinkowego, przy przerost wyrównawczy jest wykrywane po przeciwnej stronie. Zauważono u tych pacjentów wzrosła renina uwolnienia chorej nerki, nerki eli to daje wystarczająco dobry efekt kliniczny. Druga grupa obejmuje pacjentów z obustronną niedorozwojem odcinka, którzy mają wyraźną asymetrię w uszkodzeniu. Najpoważniejsze w stosunku do rokowania są pacjenci, którzy są zaliczeni do trzeciej grupy. Przy tej zmianie obserwuje się obustronne, symetryczne uszkodzenie nerek. Zwykle tacy pacjenci mają trwały białkomocz, nie ma kompensacyjnego przerostu, obserwuje się wczesny spadek czynności nerek. Czwarta grupa obejmuje pacjentów ze stosunkowo ukrytym rozwojem choroby. Hipoplazja segmentalna w połączeniu z uropatią zaporową jest piątą grupą.
Istnieje opinia, że podstawą patologii jest naruszenie embriogenezy naczyń nerkowych. Ten ostatni charakteryzuje zaburzenia krążenia pewne segmenty tkanki nerek, przy czym wielkość zmiany różnicowania segmentowe struktur nerek.
Nefritopodobnaya „niezidentyfikowany” dysplazja( morfologicznie niedorozwój dysplazja).W związku z powszechnym wprowadzeniem w metodzie treningowej nefrologii morfobiopticheskogo badań okazało się, że znaki dizembriogeneza miąższu nerki są częste odkrycie i trzeba ukierunkowanego uwagę na subtelne oznaki różnicowania struktur nerek. W przeciwnym razie te objawy wynicowania mogą być błędnie ocenione. Wraz z dobrze zaokrąglonymi formami dysplazją nerek, nie ma opcji, aby wskazać, że termin „niezidentyfikowany dysplazja” został zaproponowany. Samo wprowadzenie tego terminu pociąga za sobą potrzebę przeprowadzenia badań mających na celu klinicznego i morfologicznego identyfikacji tych form dizembriogeneza nerek.
niewydolność nerek zwykle wykrywane przypadkowo podczas badania lekarskiego, rejestracji w instytucji lub w związku z rozwojem chorób współistniejących. Najczęstszym i pierwszym objawem patologii jest zespół moczowy. Często znaleźć wariant białkowy( z uwalnianiem białka w moczu) z wariantową patologią.Ubytek białka na dzień, niektóre dzieci osiągnie 10 W pewnych przypadkach, nie jest stała krwiomocz połączone z wydzielaniem białka do 1 g dziennie. Ten wariant zespołu moczowego jest najbardziej typowy dla dzieci z dysplazją podobną do jadeitu. U niektórych pacjentów we wczesnym stadium choroby dominują pojedyncze krwiomocz lub białkomoczu( białka w moczu i wyglądu krwi, odpowiednio), a następnie obserwuje się szczególną zaawansowania klinicznego choroby. Główną diagnozą w takich przypadkach jest kłębuszkowe zapalenie nerek. W procesie leczenia takie dzieci otrzymują leki przeciwbakteryjne i hormonalne, a nie ma na nie widocznego wpływu.
Prawie wszystkie dzieci z tej patologii widać małe anomalie rozwoju, podobne do obserwowanego w dziedzicznego zapalenia nerek. Często ilość takich nieprawidłowości większe niż 7. Połowa dzieci zaobserwowano anatomicznych zaburzenia struktury układu moczowego w postaci patologicznych naczyń wewnątrznerkowym, zwiększona ruchliwość nerki podwojenie nerki ze zwężeniem moczowodu, znaki niedorozwoju systemów pyelocaliceal.
najbardziej trwałe dowody radiologiczna patologii - obwodami różne nieprawidłowości nerek( lobulation).2/3 dzieci jest spowolnienie wydalania środka kontrastowego w wydzielniczych urografii i nie są związane z nieprawidłowościami w górnych drogach oddechowych. Rozmiar nerek często mieści się w granicach normy, u niektórych dzieci są one nieznacznie powiększone lub zmniejszone. Renograficheskogo Badania te potwierdzają zmniejszenie wydalania i wydzielniczych funkcji nerek.
Badanie histologiczne tkanki nerkowej pobrane podczas biopsji ujawnia zgrupowany układ kłębuszków i zmniejszenie ich wielkości w porównaniu ze standardami wieku. Niektóre dzieci mają objawy zespołu nerczycowego, częściej niekompletne i nadciśnienie( podwyższone ciśnienie krwi).Zidentyfikuj pojedynczą przyczynę, która może mieć działanie teratogenne podczas rozwoju zarodka, nie jest to możliwe.