Hemofilia w( choroba kristmasa)
Hemofilia B - dziedziczne skazę krwotoczną charakteryzują się niedoborem aktywności czynnika krzepnięcia IX( składnik tromboplastyny w osoczu).Hemofilii zidentyfikowany jako niezależny choroby 1952. Podobnie jak w przypadku hemofilii A, chorobie przenoszonej przez recesywny, powiązanej z gniazdowym X-Linked spadkowego. Udział choroby Christmass stanowi 8-15% wszystkich przypadków hemofilii.
Przez swoje objawy ciężkość i powikłania hemofilii B są identyczne jak w przypadku hemofilii A. Choroby te można odróżnić jedynie danymi laboratoryjnymi. To zróżnicowanie jest ważne dla prawidłowego leczenia substytucyjnego produktami krwiopochodnymi.
Formy hamujące hemofilię B są rzadsze niż leczenie hemofilią A.
. Przed stworzeniem wysoce aktywnych koncentratów krzepnięcia krwi czynnika IX, hemofilia B była leczona głównie osoczem zamrożonym lub suchym dawcą.Ta metoda jest szeroko stosowana w chwili obecnej. W przypadku hemofilii B nie przeprowadza się bezpośredniej transfuzji krwi od dawcy. Korzystne jest, osocze dożylnej od czynnika krzepnięcia IX stabilny, dobrze utrzymywane w niej i może być wprowadzany do organizmu w odpowiednio dużej ilości.
Czynnik IX jest dobrze zachowany w zamrożonym osoczu( 90% aktywności wykrywa się po 6 tygodniach i później) i innych produktach krwiopochodnych. Trwa dłużej niż czynnik VIII krzepnięcia krwi, krąży we krwi po podaniu dożylnym. Pod tym względem transfuzję osocza w hemofilii B można wykonać raz dziennie.
Transfuzję osocza przeprowadza się wyłącznie dożylnie. Dawka 15-20 ml na 1 kg wagi ciała, pozwala na zwiększenie poziomu czynnika krzepnięcia IX, o 10-15%, co jest wystarczające, aby zatrzymać ostrych krwawień do stawów i małych spontanicznej pourazowego i pooperacyjnej krwawienia, zwłaszcza po ekstrakcji zębów. Dodatkowe wstrzyknięcie w osoczu w dawce 10-15 ml / kg 12 godzin po pierwszej transfuzji powoduje wzrost poziomu tego czynnika krzepnięcia o kolejne 3-4%.Kolejne codzienne infuzje dożylne w osoczu utrzymują stężenie czynnika IX w osoczu krwi na poziomie 7-14%.To nie wystarczy, aby zatrzymać i zapobiec dużemu krwawieniu, a także wykonywać różne operacje kawitacyjne, ortopedyczne lub laryngologiczne.
Zatrzymaj i zapobiegnij dużemu krwawieniu za pomocą koncentratów krzepnięcia krwi czynnika IX, umożliwiając utrzymanie odpowiedniego poziomu w osoczu. Obliczanie dawki leku odbywa się indywidualnie.
porażka wirusowego zapalenia wątroby, które mogą przypadkowo znaleźć się w surowicy krwi z uszkodzonego lub niekompletnych testu to przed użyciem, stanowi przeszkodę dla utrzymania wlewów dożylnych. Wlew niemożliwe, a takie w ciężkich reakcji do dożylnego podawania produktów krwiopochodnych( niektóre z nich można zmniejszyć, a przypisanie hormonów).
Małe krwawienie( np. Z usunięciem zębów) jest często skutecznie zapobiegane i zatrzymywane za pomocą kwasu e-aminokapronowego.